述评:胸腺切除与重症肌无力

2015-02-10 11:46 来源:丁香园 作者:袁平
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重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所致的自身免疫性疾病。胸腺与该病的发病机理密切相关,自1944年Blalock等报道了20例经胸骨胸腺切除术的MG患者可有效延缓症状之后,胸腺切除已成为MG综合治疗的首要方案。

尽管如此,目前尚未有前瞻性临床研究证实与胸腺切除相比,单独的药物治疗(泼尼松等)是否能更好的提高肌力以改善患者的生活质量。此外,胸腺切除术的病人选择、手术途径以及手术范围一直是争论的话题,还没有一个普遍接受的分类法、分级系统及疗效评价方法。因此医师在确定行胸腺切除之前要仔细考虑以下三点:

1. 手术方式的选择:

(1)开胸手术:经胸骨胸腺切除术;经胸骨最大胸腺切除术;经颈最大胸腺切除术。

(2)微创手术:经颈胸腺切除术;胸腔镜(VATS)胸腺切除术。

研究发现外科治疗的手术方式各有利弊。已有大样本量临床研究表明微创胸腺切除术与开胸手术相比并发症少、住院时间短、疼痛轻。且微创手术能最大限度的保护肺功能,满足年轻病人对刀口的美容需求。此外,随着机器人手术流程的日益标准化,机器人胸腺切除术也将全面投入MG的微创治疗。

2. 客观评价治疗效果: 美国MG基金会(MGFA)于2000年提出了MG分类和分期系统,此系统可用于评估MG治疗前后病情的发展与缓解情况。Marulli博士近期整合了经VATS和机器人胸腺切除术患者的完全稳定缓解(CSR)数据,表明28%-42.8%的VATS胸腺切除患者与27%-42%机器人胸腺切除术患者可达到CSR。

这些不同的临床结果是由一系列差异造成,也使得胸腺切除术后临床结果的客观评价更加困难。这些差异包括:(1)随访时间差异;(2)病情程度差异(包括有无胸腺瘤、眼部及全身肌无力分级、术前症状出现时间);(3)医师对于恢复状况评价标准差异;(4)术后用药策略、剂量差异;

3. 考虑术后用药减量:胸腺切除后可减少甚至暂停术后用药。然而少有研究报道并重视此观点。作者认为降低药物依赖性为胸腺切除术给予MG患者的最大益处,原因有二:(1)可避免药物的不良反应,同时可减少免疫抑制治疗的副作用(肿瘤、感染等)(2)免疫抑制治疗需长期服药,胸腺切除可以减少药物治疗为患者带来的经济负担。

MG分类和分期的复杂性使得前瞻性临床研究的开展较为困难,为了更清楚的了解外科治疗、内外科联合治疗、内科治疗对于MG的临床效果,未来的研究应尽可能应用MGFA制定的MG分类与分期系统,以便更加客观的评价不同治疗策略之利弊。

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编辑: 袁平

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