英国的 Hanina 医师在 Respiratory Medicine Case Reports 杂志上首次报道了一例自发乳糜胸的小细胞肺癌病例，并对其病因学、发病机制、诊断和治疗选择进行了简要总结。
乳糜胸是胸导管损害或阻塞导致乳糜泄漏至胸腔所致，常发生在右侧，原因病因包括创伤和恶性疾病。与原发肺癌相关的自发乳糜胸十分罕见，呼吸困难、胸痛和心动过速是常见临床表现，但胸膜刺激症状和发热并非特征性改变。确切诊断需要对胸腔液体分析，测定不同脂类的比例。
病例介绍
患者，女，52 岁，不吸烟，职业为律师，表现为进行性加重的呼吸困难和左颈、左胸和左肩胛区疼痛（级别为 7/10），疼痛有时向头部放散引起头痛，同时伴有饮水困难，但不影响固体食物进食，劳累性呼吸困难。
初步检查患者基本正常，左肺底吸气量减少，血检除了 CRP 高达 36 外，余皆正常。胸部 X 线显示大量左侧胸腔渗出（图 1），CT 见上纵膈有一不规则肿物，左头臂静脉和颈静脉血栓（图 2）。
图 1. 左侧胸腔积液、纵膈肿物
图 2. 纵膈和左上肺叶大肿物，肿物上缘压迫左颈静脉，怀疑存在左头臂静脉和左颈静脉血栓
患者接受了局麻下胸腔镜检、肋间引流管置入和胸腔积液引流，引出 1300 毫升桔红色液体（图 3），生化分析显示含有高水平的甘油三酯，为乳糜胸。CT 引导肿物活检和组织学分析显示小细胞肺癌特征，患者接受了 5 周期的放疗、卡铂联合足叶乙甙的化疗，但病情持续恶化死亡。
图 3. 胸腔镜所见
乳糜胸的病因学
乳糜胸只占胸腔积液的 2%，医源性或非医源性创伤是乳糜胸的主要原因。胸科手术是医源性创伤常见的原因，其中又以食管切除术最常见。非医源性原因包括穿透性创伤、骨折和生产，所有非医源性创伤病例中，70% 与淋巴瘤有关，其它相关疾病包括结节病、淀粉样变性、先天性导管异常、SVC 血栓和黄甲综合征。
乳糜胸的发生机制
乳糜胸的形成机制包括损坏胸导管或是胸导管分支，导致乳糜溢出，形成乳糜瘤，表现为锁骨上肿胀，最后累积的乳糜将胸膜撕裂，在胸腔内形成乳糜胸，通常发生于右侧。
淋巴引流系统的变异很大，65% 的人群胸导管起始于第二胸椎水平，沿主动脉上行，至颈部进入左锁骨下静脉，呼吸引起的压力变化维持乳糜的流动。消化系统内吸收的脂肪和来自下半身的淋巴液汇合形成乳糜，每天胸导管要运输 2-4 升的乳糜，如果胸导管受损或阻塞就会导管大量乳糜液泄漏。
讨论
这例小细胞肺癌患者表现为乳糜胸，可能是继发于头臂静脉血栓和前纵膈肿物的压迫所致。在缺少明确病因的乳糜胸病例中，要注意有无恶性疾病；对有创伤的患者，对胸腔液体进行分析，并采用 CT 或淋巴血管造影寻找泄漏位置。进一步的检查与处置需要依据不同病因来决定，药物和手术方法都可选择。这例患者接受了胸腔引流，然后进行了放疗。
乳糜液的引流导致脂肪、脂溶性维生素、蛋白大量丢失，进而体重下降、营养不良；严重病例免疫球蛋白和 T 淋巴细胞的丢失导致免疫系统削弱；乳糜本身具有抑菌作用，所以感染风险较低；但是乳糜胸如果不治疗，可因合并症导致 50% 的患者死亡。初始治疗包括积极治疗以纠正低血容量、电解质紊乱和免疫抑制。
鉴别诊断
乳糜胸、假性乳糜胸和脓胸应依据标准进行区分。首先典型的乳糜胸外观在一半的患者呈牛奶状、半透明样液体，但如果患者禁食则液体可以很清澈，而创伤引起者则可表现为血性。
其次生化标准中甘油三酯应大于 110 mg/dL，胆固醇低于 200 mg/dL，50% 的病例为渗出性，表现为高蛋白和低乳酸脱氢酶。如果液体为漏出性的，这意味着可能是肝脏或心脏原因引起的胸腔积液，如肝硬化。
最后对胸腔引流液体进行分析，这是确定液体性质的检查，存在乳糜微粒、长链甘油三酯具有诊断意义。脂类检测可以采用苏丹染色，但应同时配合液体分析，因苏丹染色的特异性较差。
目前没有诊断的定量标准，如果不能检测乳糜微粒，甘油三酯定量可以帮助诊断。假性乳糜胸的液体与乳糜胸很像，但达不到乳糜胸的生化标准，假性乳糜胸可能是经年的慢性渗出所致，其胆固醇含量很高，可资鉴别，标准是大于>200 mg/dL，同时甘油三酯<50 mg/dL，但有时也可大于 1000 mg/dL。
假性乳糜胸胆固醇的来源认为是持续的炎症细胞破裂累积而成，54% 由结核性渗出引起，其它原因包括类风湿性胸膜炎、陷闭肺综合征和部分引流的脓胸。加入乙醚后，假性乳糜胸的牛奶样外观消失，这是另一种鉴别方法。除了病史和检查，乳糜胸与脓胸的鉴别可采用离心法，乳糜始终保持混浊外观，而脓液则形成透明上清。
结论
该例患者发展成乳糜胸的情况非常罕见，目前通常的治疗原则是保证营养，在可能的情况下尽量保守治疗，该例患者的乳糜胸应处理原发肿瘤。临床上患者出现胸腔积液时应想到乳糜胸的可能，尽早治疗可以避免低血压、营养不良和免疫抑制等并发症。