干货 | 5 步了解肺动静脉畸形

2015-08-27 14:35 来源:丁香园 作者:wangyan
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患者自述经常鼻出血,经常感到呼吸困难、心悸,甚至会咯血。注意!这可能是肺动静脉畸形(Pulmonary arteriovenous malformations,PAVMs),临床诊治勿放过。

PAVMs 是什么?

PAVMs 是一种罕见的血管结构异常,其包括单个肺动静脉瘤及多发性微小通道等一系列畸形改变。肺动脉血未经肺泡气体交换,直接进入肺静脉,回至左心并进入体循环,形成病理性动静脉分流,使动脉氧分压、血氧饱和度和动脉血氧含量皆有不同程度的下降。

PAVMs 是如何发生的?

PAVMs 的原因主要为遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)和 非遗传性出血性毛细血管扩张症(Non-HHT)。

HHT 是 PAMVs 最常见的原因,它是一组常染色体显性遗传的血管及管壁结构异常,常可累及多个器官系统。

Non-HHT 由获得性病变引起,如肝硬化,外伤,手术,二尖瓣狭窄等。怀孕也可使 PAVMs 的生长速度加快,引发相关并发症。

PAVMs 有哪些临床表现?

PAVMs 的临床表现复杂,表 1 对此作了较为全面的总结。

表 1. PAVMs 的生理代偿和临床表现 

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MI = 心肌梗死;* 可能听到血管杂音;† 常表现于栓塞后

PAVMs 如何诊断?

放射学方法:主要为胸部 X 线检查和 CT 平扫。图 1 为一例典型 PAMVs 患者的检查结果。


图 1. 典型 PAVMs 患者胸部 X 线和 CT 图像 

A. 胸部 X 线图像显示 PAMV(粗箭头)及其相关的细小动静脉(细箭头);B. 胸部 CT 平扫图像;C. 心脏血管造影显示栓塞治疗前后变化;D. 胸部 X 线显示患者接受栓塞治疗 8 个月后的情况

评估右-左分流:监测动脉氧分压、血氧饱和度及动脉血氧含量等气体交换指标;结合气体交换指标,进行锝灌注扫描。同时可使用超声心动图检测血液右向左分流情况。

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图 2. 右-左分流分数与血氧饱和度呈负相关

PAVMs 该怎么办?

PAVMs 治疗的目的是完全闭塞或隔离畸形血管,以消除或减少右向左的血液分流,提高血氧饱和度,同时预防并发症。肺动脉栓塞是治疗 PAVMs 的首选方法,但患者病情各异,处理方式也需因人而异。图 3 是一个较详细的 PAVMs 处理流程图。

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图 3. 2014 年提出的 PAVMs 处理流程

* 若患者先前存在严重的肺动脉高压,则须注意(治疗相关的死亡率提高;预防矛盾性栓塞卒中的优势减少)

$ 脑脓肿和出血性脑卒中患者需要额外注意(早期 MRI 平扫,注意溶栓治疗)

虽然对 PAVMs 的了解仅有 60 年历史,但临床检测与治疗方式的不断发展,促使我们发现并探索治疗过程中出现的各种问题。挑战与机遇并存,这必将推动 PVMVs 治疗的发展。

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编辑: 王妍

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