近日，来自韩国 Daegu Fatima 医院的 Huh 医生报道了一例由支气管源性神经外胚层瘤（PNET）引起的负压性气胸患者。
负压性气胸是指由肺叶不张引起的罕见气胸，最易发生在右肺上叶。发病机制为肺叶萎缩导致胸膜腔内负压上升，使得毛细血管中的氮气溶解度降低而析出并释放至胸腔内形成气胸。
本例患者 29 岁，因胸痛、气短并咳嗽一个月入院，无体重降低或发热。体格检查发现左侧胸腔呼吸音降低。胸片查得左肺塌陷（图 1）。行胸腔闭式引流术后复查胸片显示肺叶并未完全扩张。行 CT 检查发现左上肺叶气管内有一占位性病变并延伸到左主支气管（图 2），此占位性病变被认为是引起肺不张的主要原因。
患者随后做气管镜检查发现左主支气管完全堵塞，肉眼显示该病变为坏死组织。因此猜测该病变为低分化型恶性肿瘤。随后病理镜下显示该病变为恶性小细胞肺胚细胞瘤。
图 1. 胸片示左肺气胸
图 2. CT 示占位性病变使得左上肺塌陷
患者肺通气功能正常，PET/CT 显示左上肺叶代谢率增高。排除手术禁忌症后为患者行左全肺切除术。术后肉眼直观肿瘤为大小为 4*3.5 cm 的 Y 形病变。手术切缘阴性（图 3）。镜下见病变中包含粘液、肌肉与软骨组织。淋巴结并未出现转移，最终患者被诊断为 I 期 PNET。由于经济问题患者并未行化学治疗。18 个月后复查 CT 与 PET/CT 示肿瘤并未复发。
图 3. 图示倒 Y 形肿瘤
作者认为，原发性 PNET 极少累及肺组织。此患者的气胸正是因为肿瘤导致肺部塌陷后形成的负压使得血液中的气体析出并进入胸腔而成。此患者的确诊过程可谓一波三折，之前也有报道依靠针吸活检诊断 PNETs 的准确率只有 43%，因此 PNET 急需一种新的诊断策略。