双主动脉弓是一种先天性发育异常，可压迫食道和气管产生气短、呼吸困难等症状。现结合宾夕法尼亚大学的 Guzman 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
40 岁男性，哮喘病史，主诉气短。
影像学检查
图 1 胸部正位片
图 2 胸部侧位片
图 3 横断 CT
图 4 冠状 CT
影像学表现
平片：示两个主动脉弓，压迫气管，使右侧气管旁软组织增厚。
CT ：双主动脉弓，食管受压。双肺未见异常。
鉴别诊断
右锁骨下动脉异位、双主动脉弓伴闭锁段、无名动脉压迫综合征、右主动脉弓镜像、右主动脉弓处左锁骨动脉畸形、双主动脉弓无闭锁段。
诊断
双主动脉弓无闭锁段
病例要点
双主动脉弓（DAA）是一种先天性发育异常，胚胎时期的左右主动脉弓均存在，并包裹食管和气管。在正常胚胎发育过程中，会有各个动脉弓的退化和保留，最后表现为正常的主动脉和胸部大血管的形态和位置。双主动脉弓则为第四弓和双侧远端动脉异常保留。
DAA 发病原因可能与基因变异有关，但确切发病机制尚不清楚确。在一些病人，其中一个动脉弓可能是闭锁的，但并没有退化消失。在大多数情况下，右主动脉弓占主导。
总体来说，主动脉弓发育异常约占整体人群的 1%~2%。双主动脉弓是最常见的无症状的主动脉弓变异。DAA 偶尔可伴先天性心脏病或染色体 22q11 缺失。
临床表现
双主动脉弓在儿童时（或出生时）即有表现，多与食管和/或气管阻塞有关。一般情况下，病人表现为呼吸困难和喘鸣。在严重的情况下，气管压迫引起致命的发绀或呼吸暂停。患病婴儿可出现呕吐和喂养不耐受。呼吸道症状多见于婴儿或幼儿，而成人常有因气管发育导致吞咽困难。
影像学特点
平片显示两个主动脉弓，并压迫气管，以及气管右侧软组织增厚。横截面成像是用来确诊和确定手术计划。手术前，必须确定主导动脉弓。产前超声检查，特别是胎儿胸腔三血管和气管层面的横断面，可见血管包围气管。
治疗
手术入路包括在降主动脉一侧开胸手术，分离劣势动脉弓（通常为左侧）和动脉韧带。需要特别注意气管和食管的活动性。胸骨中部入路适合需要额外心脏手术的患者。约 70%~86% 的患者在术后症状有良好改善，死亡率低。
术后，主动脉弓层面对气管的外在压迫可产生持续症状。气管发育异常和左主支气管狭窄也会造成症状，在主动脉弓水平的外在压缩可能导致持续的症状。这时可能需要额外的主动脉固定术，但并不常见。