美国佐治亚州亚特兰大市埃默里大学医学院普通内科的 Shah 医生，近期报告了一例因转移性子宫内膜间质肉瘤，导致自发性气胸的女性 HIV 感染者的诊疗经过，文章发表在近期的 AJRCCM 杂志上。
病例分享
一位 41 岁的女性 HIV/AIDS 患者（使用抗逆转录病毒疗法时的 CD4 为 439 cells/mm3），因咳嗽、呼吸困难和胸痛而就诊。胸部影像学检查显示双侧气胸，以及众多的囊实性胸膜下肺结节和肿块（图 1）。同期的腹、盆腔影像学检查显示子宫及双侧附件增大。CA - 125 为 41.5U/ml（正常为 20 U/ml）。患者成功接受了双侧气胸胸腔闭式引流。
图 1 后前位胸片（A），显示双侧气胸及一些肺部结节和肿块。轴位（B 和 C）和冠状位（D）胸部 CT 图像（肺窗），显示实性和空洞性/囊性为主的胸膜下肺部结节和肿块。双侧气胸似乎是继发于胸膜下病变，后者最终被证实为子宫内膜间质肉瘤肺转移。
外科肺活检显示病变为转移性子宫内膜间质肉瘤（ESS）（图 2A）。早在两年前，患者的一个子宫肿块经活检确诊为子宫肌瘤。
图 2 由于经皮和经支气管肺活检没获诊断，随后选用了电视胸腔镜活检，结果显示为 IV 期子宫内膜间质肉瘤（ESS）肺转移。（A）显微照片（CD10，10×）：显示梭形细胞肺结节及弥漫性 CD10 染色阳性。呈梭形细胞肺结节弥漫阳性，CD10 染色。CD10 抗原通常在良性和恶性子宫基质肿瘤内表达，并有助于 ESS 与其他梭形细胞肿瘤的鉴别；（B）子宫的显微照片（HE 染色，10×）显示有明显 ESS 淋巴管浸润的子宫肌内血管通道
临床讨论
在晚期 HIV 感染者（CD4 为 200 cells /mm3），气胸通常与机会性感染相关。但本例患者的免疫重建、以前的子宫病理结果，以及升高的 CA - 125 水平，提示我们需考虑其他的病因，如肺转移瘤或胸部子宫内膜异位症。
要取得肯定的 ESS 诊断，具有很大的挑战性。其常见的困难包括：标本采集不当，以及因细胞病理学表现与其他梭形细胞疾病重叠所带来的困扰。一个回顾性病例系列研究显示，40% 的子宫 ESS 病例，最初被误诊为良性病变，致使其平均诊断延迟达到了 143 个月。而本例患者肺活检组织的 CD10 染色为阳性，帮助我们确立了转移性 ESS 的诊断。
由于 III/IV 期该病患者的 5 年生存率只有 66%，所以，其早期诊断至关重要。该患者最初使用了子宫切除术及醋酸甲地孕酮治疗。但令人遗憾的是，其病情继续进展，不得不改用了芳香酶抑制剂依西美坦治疗。