囊性纤维化(CF)是一种常见的基因相关疾病,患者最终常见的死亡原因是进行性呼吸衰竭。肺移植是一种被广泛采用的 CF 治疗方法,可显著提高 CF 病人的生存质量并可能延迟患者生存时间。
研究者们目前正在寻找预测 CF 患者肺移植合理实施时间的指标,目前大部分专家使用肺功能作为预测肺移植不良预后和肺移植准入门槛的指标,但将第一秒用力呼气容积(FEV1)≤ 30% 作为推荐肺移植的基准是否合理?这一点受到了研究者们强烈的质疑。
目前的国际指南也推荐联用除肺功能外的其他指标,如肺动脉高压(PH)来选择合理的肺移植受者,但在已加入肺移植申请名单的患者中,伴有 PH 的患者预后情况及肺移植是否使他们获益尚不清楚。鉴于此,来自美国俄亥俄州立大学的 Don Hayes, Jr 博士等人开展了一项回顾性研究,结果发表在近期的 Ann Thorac Surg 杂志上。
研究纳入了美国器官分享联合网络/器官获取及移植网络(UNOS/OPTN)自 2005 年 5 月 1 日至 2013 年 9 月 6 日因 CF 而注册等待肺移植的 1841 例患者,随访持续至患者退出注册名单、或者肺移植术前及术后死亡。采用多因素 COX 分析了肺动脉压力(MPAP)对患者的预后的影响。
研究结果显示,在 1841 例患者中,10%(177)的患者在等待期间死亡,18%(325)的患者未接受肺移植便退出了研究,73%(1339)的患者接受了肺移植,其中有 361 例术后死亡。涵盖 1336 名患者的多因素分析显示接受肺移植后患者的生存有获益,尽管无统计学差异 。但 MPAP ≥ 30 mm Hg 时肺移植使患者的生存有明显获益。
上述结果表明,肺动脉压力越高,肺移植对 CF 患者的预后改善作用越明显,并且 MPAP ≥ 30 mm Hg 可能为一个合适的受者筛选阈值。但研究者们同时也认为,很难选择一种单一的客观指标作为预测 CF 患者预后,而肺功能仍然是临床管理 CF 患者的重要参考指标。
其他因素,如年龄,身高,肺功能是否急剧下降、换气功能缺陷、长期辅助通气家庭抗菌治疗及住院情况等据报道也可以影响患者的预后。上述结果和结论可能有助于合理分配肺移植供体。