来自印度孟买亚洲肿瘤研究所的 Narayan 医生等，报告了一例巨大食管平滑肌瘤所致持续性咳嗽患者的诊疗经过，文章在线发表于近期的 Case Rep Surg 杂志上。
病例介绍
患者为女性，25 岁。因干咳、胸部钝痛 10 个月而首诊于全科医师，但没有消瘦及吞咽困难症状。胸片（图 1）显示其右侧气管旁区存在不透光阴影。考虑到这一特征及其咳嗽症状，还有肺结核在印度的高患病率，医师为其开始了经验性的抗结核治疗，但咳嗽症状在数月后仍未消退。
胸部 CT 显示（图 2、3 和 4）其存在起源于食管右侧壁上部的可增强肿块，并向右则胸膜腔和食管左下方延伸，但没发现食管旁淋巴结肿大，提示为食管平滑肌瘤。
上消化道内镜检查发现沿右侧食管壁走行的黏膜下突出，但无管腔缩小且被覆粘膜完整。超声内镜（EUS）显示有起源于食管肌层且界限清楚的低回声病变，提示为平滑肌瘤。没有为患者行内镜活检。常规实验室及临床检查结果均为正常。
基于这些发现，决定在取得知情同意后，为患者施行胸腔镜下肿瘤摘除术。
图 1. 胸片显示右侧气管旁区有不透光阴影
图 2. CT 扫描显示食管右侧肿块延伸到左侧斜下方，提示为食管平滑肌瘤
图 3. CT 扫描图像
图 4. CT 扫描横切面
患者于术后 3 天时行吞钡检查，显示无漏液；于第 4 天开始进流质饮食，并于术后第 6 天出院。其目前无自觉症状，且术后 2 年时的影像学检查没有显示任何复发的证据。
图 5. 切除的食管平滑肌瘤标本。固定后测量约为 16×4×3 cm
切除的食管平滑肌瘤标本，固定后测量约为 16×4×3 cm（图 5）。病理报告显示其内排列成涡轮状的平滑肌细胞的交织纤维及透明变性区，但没有任何恶性肿瘤的证据，提示为食管平滑肌瘤。免疫组化染色显示平滑肌肌动蛋白和肌间线蛋白阳性，C-kit 阴性。
临床讨论
食管平滑肌瘤是最常见的良性食管肿瘤，约占所有食管肿瘤的 1% ～ 10%。该病可累及食管的任何部分，其在食管上、中、下 1/3 段内的发生率分别为 10%、30% 和 60%，这种分布与平滑肌细胞在食管中存在的相对数量相一致。食管平滑肌瘤生长缓慢，恶性可能很小，目前已报告的肌瘤大小从 1 到 30 cm 不等。
该病无特异性症状，患者多为偶然发现。虽然其症状会因肿瘤的大小和位置有所变化，但目前还没有发现其间存在一致性的关联。有研究显示，该病临床表现的发生率从高到低依次为：无症状（58%）、吞咽困难（12%）、上腹部不适（8%）、消化不良（6%）、胸部不适（2%）和反流（1%）等。其他罕见的症状包括出血和消瘦等。
吞咽困难多见于肿瘤直径超过 5 cm 的患者。但类似本例以顽固性咳嗽为主要表现或唯一症状者罕有报告。较大的食管平滑肌瘤通常向食管腔外生长，所以，吞咽困难未必能反映此类肿瘤的大小。
该病的术前诊断较为困难。像本例患者一样，其既可表现为纵隔肿块，也可能因偶然的影像学检查而发现。食管镜检查多显示为正常的黏膜和黏膜下病变。吞钡是食管病变最常用的影像学检查，患者常表现为食管腔内平滑的充盈缺损，且无粘膜异常。CT 和 EUS 可显示肿瘤的内部状况及纵隔淋巴结有无肿大，是该病很有价值的诊断方法。术前活检的应用尚有争议，其可能导致肿瘤摘除时的粘膜损伤；且取材不当时，难以得出确定的结论。
该病多大的肿瘤需要手术切除，目前还没有达成共识。由于肌瘤恶变者罕见，有些作者建议对于无症状的小肿瘤（ ＜ 5 cm），可通过定期随访排除其恶变可能。也有人建议，即使肿瘤很小，也应尽可能获取外科诊断，因为恶变的可能毕竟存在。
该病（特别是巨大食管平滑肌瘤）传统的手术方法是开胸或经胸腹联合切口切除肿瘤，有时还会行胃-食管吻合术。但近年来，随着微创外科的发展，电视胸腔镜手术（VATS）以其创伤小、并发症少的优势，正日益得到食管外科医生的认可。
目前，胸腔镜手术是食管上 2/3 部位肌瘤剜除术的首选微创方法。仔细选择适合 VATS 的患者极其重要，以容易到达其黏膜下平面的圆形病灶最为理想。本例患者表明，偶然情况下，食管巨大平滑肌瘤可以咳嗽为主要表现，并与呼吸道疾病相混淆，所以，临床医生应注意到这种可能性。其次，采用胸腔镜下肿瘤摘除术治疗巨大食管平滑肌瘤是安全的，其可以降低此类患者的开胸或食管部分切除率。