罕见病例:复发的巨大纵膈囊性淋巴管瘤

2017-10-24 15:00 来源:丁香园 作者:曹文浩
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美国费城的 Rali 医师等报道了一例临床表现为进行性肢体无力神经系统症状患者,影像学上呈现纵膈组织结构受压迫,最终诊断为囊性淋巴管瘤的病例。文章近期发表在 AJRCCM 杂志上。

病例介绍

一名 23 岁男性因进行性肢体无力两月余至当地医院就诊。患者 2 月余前,开始于跑步中出现感觉异常和麻痹,随后逐渐出现肌力下降。进一步追问病史得知,患者儿时曾患有先天性囊状水瘤,并累及腋窝、颈胸部等多部位,均接受了手术治疗(最后一次手术是 15 岁时)。患者既往有多年气喘、呼吸困难病史。

入院体格检查示:气管右偏,左中上肺叩诊浊音,左肺呼吸音低,右肺呼吸音清。神经科查体示:右侧上下肢体运动障碍,右下肢感觉障碍。行胸片(图 1A)示:左侧胸部巨大肿块,纵膈向右侧移位。胸部 CT(图 1B)示:左胸有 17*16*12 cm 的不均匀性巨大肿块,有散在钙化灶。

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图1A 胸片示左胸部肿块影,纵膈向右移位。 图 1B 胸部 CT(T9 水平)示左侧胸腔存在质地不均匀巨大肿块,内散在钙化

脊柱 MRI 示:左侧胸腔内有多发囊性不均匀肿块,并侵犯颈椎及中上部分胸椎,导致脊髓压迫(图 2A)。

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图 2A 和 2B  脊柱 MRI T1(2A)和 T2(2B)冠状位显示左胸多发性不均匀肿块。T1 像显示囊性高信号影,可能为出血和富含蛋白的液体。肿块侵犯纵膈及胸壁软组织。

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图 2C 和 2D 冠状位和矢状位的 T2 像显示左侧神经孔受侵扩张,胸髓向右侧移位。未见异常脊髓信号,提示慢性改变。C3-T5 椎管受侵。

患者接受了颅脑减压性偏侧椎板切除术(C4-T5),术中活检结果提示囊性水瘤(图 3A),故考虑此名患者为巨大纵膈囊性淋巴管瘤复发。心胸外科会诊后认为,减瘤手术的风险很高,患者及其家属均选择暂不行该手术。患者椎板切除术后出现呼吸衰竭,需要长期机械通气治疗。患者转至康复机构继续接受治疗。

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图 3A、3B 和 3C  低倍放大镜显示巨大良性不规则的多发囊性腔隙,内有内皮细胞,且富含蛋白质液体以及炎性反应性改变,提示淋巴管瘤。未见红细胞。 图 3D  CD31 和 CD34 免疫标记证实了囊性空腔里的内皮细胞系

病例讨论

囊性水瘤,即囊性淋巴管瘤,属于一种良性淋巴系统肿瘤,此类患者通常在两岁以内发病,但在 16 岁以后发病的情况也并不少见。此类肿瘤生长缓慢,症状也出现较晚,且大多数出现在头部、颈部或腋窝,只有 1% 的病例局限在胸部。

囊性淋巴管瘤患者通常很多年都没有症状,直到纵膈组织结构受压迫,此时会出现胸痛、咳嗽、呼吸困难或者咯血等症状。这些患者大多是无意中发现。

本案例中,患者出现颈胸椎受侵需要行椎板切除术,并且伴随有神经系统症状。曾有研究纳入 25 名纵膈淋巴管瘤,结果显示并无证据支持这些患者存在神经系统受累。在这些患者中,仅 33% 出现肿瘤复发,且通常在距离首次手术 3.6 年后出现。

在那些病灶距离重要脏器很近而被迫延缓切除手术的患者中,复发很常见。此外该研究中的肿瘤直径最大 12 cm,而本例中患者在距离上次手术 8 年后,且肿块病灶达 17 cm。

纵膈和胸部囊性淋巴管瘤通常表现为结节或囊性肿块,且纵膈结构发生移位。MRI 是一种可靠的诊断手段,能较准确地预测术中所见。而在 CT 上,病灶通常被描述为低密度均匀性浸润灶,当然也可以表现为不均匀性,少于 1% 的病例会出现对比增强。组织学检查时,病灶中往往包含有膨胀的淋巴管,内含有内皮细胞。囊性空间充满富含蛋白质的淋巴液,但不含红细胞。

小结

囊性淋巴管瘤患者应早期进行全切术,尽管技术上比较有难度。在手术前,医生有必要考虑请呼吸科介入行气道支架,来解决外部的压迫。有研究表明,部分切除术只在 12% 的病例中有效。随着时间推移,肿瘤会长大,肿瘤全切术会变得更加困难,后期复发风险将会增高。当然,对于无法进行手术的患者,硬化剂治疗、放疗、化疗也可以作为一种选择。

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编辑: 王妍

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