左冠状动脉起源异常的超声特征和外科治疗结局

2018-05-09 20:06 来源:丁香园 作者:李舒
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左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见的缺血性先天性心脏病,常于婴儿期引起心力衰竭,是儿科心功能不全的常见病因之一,因此早期正确诊断 ALCAPA 十分重要。美国的 Patel 等人回顾了 ALCAPA 诊断和治疗经验,评估了有助于诊断 的超声征象,总结了手术修复的近远期疗效,研究成果发表在 2017 年第 9 期的 J Am Soc Echocardiogr 杂志上。

研究从两所儿童医院调取临床资料,最终确定 37 例接受手术的 ALCAPA 患者纳入研究。排除了合并其他心脏结构异常的患者,包括部分型 ALCAPA、右冠状动脉起源异常。超声心动图检查评估冠状动脉起源、右冠状动脉有无扩张(婴儿直径>2 mm,1-6 岁儿童直径>3 mm,6 岁以上儿童>4 mm)、二尖瓣脱垂和左心室心内膜弹性纤维组织增生的迹象。彩色多普勒超声评估二尖瓣反流的程度、心室肌内有无明显的彩色血流信号(即冠状动脉侧支血管)、左冠状动脉内血流方向和主肺动脉内有无舒张期血流信号(即左冠状动脉向肺动脉射血)。

超声心动图检查发现,19 例(54%)冠状动脉起源清晰显示。其他征象依次是左冠状动脉内反向血流(91%),提示冠状动脉侧支血管的心室肌内彩色多普勒血流信号(85%),右冠状动脉扩张(81%)和肺动脉内存在异常多普勒血流信号(79%)。冠状动脉供血不足的间接征象包括二尖瓣反流(74%)、严重的左心室收缩功能障碍(LVEF ≤ 45%,66%)和存在左心室心内膜弹性纤维组织增生(57%)。大多数患者(85%)有 7 个征象中的 5 个。婴儿更可能出现左心室收缩功能障碍,而 1 岁以后发病的儿童更可能在超声上发现侧支血管。

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图 1 一名 2 岁 ALCAPA 患儿声像图。图 A 为主动脉瓣(AoV)水平短轴切面显示右冠状动脉(RCA)显著扩张,直径 6.2 mm;图 B 为心尖四腔心切面显示左心室侧壁存在心内膜弹性纤维组织增生(箭头所示) 

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图 2 不同切面的彩色多普勒超声图像。图 A 为胸骨旁长轴切面,显示室间隔和左心室侧壁内存在冠状动脉侧支血管;图 B 为胸骨旁短轴切面,显示室间隔内存在冠状动脉侧支血管;图 C 为胸骨旁短轴切面,显示左主冠状动脉于主肺动脉发出,左主冠状动脉内血流逆转;图 D 为胸骨旁短轴切面,显示左主冠状动脉于主肺动脉发出,主肺动脉内可见逆向血流信号。Ao:主动脉;PA:肺动脉

研究中的大多数患者(81%)接受了直接的冠状动脉移植术,7 例接受了 Takeuchi 手术(肺动脉内通道术)。术后 30 天内无死亡或二次手术病例。中位随访时间为 10.3 年(0.1~21 年),其间除 1 例失随访外,仅有 1 例猝死。最后一次随访时,92% 的患者左心室收缩功能正常, LVEF 由术前的平均 38% 增加到 60%;二尖瓣反流也显著好转,中、重度反流人数由术前的 11 例将至 1 例。4 例患者术后残留有冠状动脉异常;9 例术后出现肺动脉狭窄,其中 6 例接受了 Takeuchi 手术;6 例患者接受了二次手术,包括冠状动脉矫治术、二尖瓣成形术、除颤器植入术和肺动脉狭窄修复术。

作者指出,ALCAPA 通常能观察到关键的超声征象,发现这些超声征象应该高度提示 ALCAPA 的诊断,即使在冠状动脉起源显示不清的情况下。婴儿更可能表现为明显的心力衰竭、LVEF 减低和二尖瓣反流,而年龄大的患儿常偶然于超声发现有冠状动脉侧支形成的证据。超声心动图在任何年龄都是优先选择的诊断方法,即使冠状动脉起源显示不清也能识别 ALCAPA。这对于有扩张型心肌病的高危婴儿尤其重要,因为有创检查将给患儿带来心功能不全或死亡的高风险。冠状动脉移植术效果良好,大多数患者左心室功能恢复、二尖瓣反流减少。二次手术相对少见,残留冠状动脉或二尖瓣问题是最常见的指征。

ALCAPA 的超声表现因发病年龄而不同。刚出生时,肺血管阻力仍然高,因此血流可持续从肺动脉流向左冠状动脉,心肌灌注尚能维持。然而,随着肺血管阻力降低和肺动脉舒张压下降,右冠状动脉成为冠脉血液供应的唯一来源,左冠状动脉反向窃血,导致左冠状动脉心肌灌注不良。根据冠状动脉侧支发育情况和心肌缺血程度,左心室扩大和心功能不全以不同速度进展,伴有因瓣环扩张或乳头肌缺血导致的二尖瓣反流。侧支循环不足的婴儿表现为易激惹和喂养困难,提示心绞痛。随着心肌缺血不断加重,这些婴儿发展成扩张型心肌病,伴有充血性心力衰竭的临床征象。

相比之下,发病年龄稍大的患儿有大量的冠状动脉侧支形成,对左冠状动脉灌注较好,心肌缺血较轻。这些患者有进展性亚临床心肌缺血,但是因为左心室功能通常维持较好,可能直到成年才出现症状。此类患儿的超声心动图非常有特点,表现为存在丰富的冠状动脉侧支循环(证据是右冠状动脉显著扩张,心室肌内易于发现侧支血流),而左心室功能接近正常;相比之下,婴儿期发病者左心室功能障碍和二尖瓣反流更显著。

总之,超声征象能可靠辨别 ALCAPA,这些征象因发病年龄而有所不同。外科手术疗效很好,大多数患者左心室功能恢复,二尖瓣反流减少。

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编辑: 刘德泉

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