患者51岁吸烟男性，因进行性劳力性呼吸困难，伴咳嗽，少量咯血入院。既往体健。胸片提示右肺门肿块。PET-CT提示右肺门分叶状肿块，侵犯纵隔，右肺动脉，并可见左肺动脉远端部分充盈缺损，考虑肺栓塞（图1）。肿块18-F-FDG SUV值适中。纤支镜示右肺上叶支气管一光滑肿块，支气管部分闭塞，活检提示坏死组织，组织来源不详。
进一步检查提示患者无深静脉血栓，心脏栓子，肺动脉高压，低氧血症等疾病，因此患者弥漫性肺栓塞可能性较小。经胸部肿瘤多学科讨论，认为患者胸部肿块考虑肺动脉来源可能性较大，建议行外科手术治疗。
患者在体外循环下经胸骨正中切口行右侧心包内全肺切除术+左侧肺动脉内膜切除术。患者手术顺利，术后恢复可。全肺切除标本提示肿瘤完全阻塞右肺动脉，并侵犯右肺上叶支气管。左侧肺动脉内膜切除范围从肺动脉瓣水平到肺动脉亚段水平，动脉内膜内可见灰色光滑肿块。
病理提示肺动脉内膜肿块细胞呈现异型性，梭形肿瘤细胞呈构成束状或黏液状区域，肿瘤细胞核不典型，核分裂数为5个/10HPF。
免疫组化提示肿瘤细胞核表达MDM2，细胞广泛表达EGFR（图3），而结蛋白（desmin），α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA），CD31，CD34等表达阴性。荧光原位杂交技术（FISH）显示MDM2，PDGFRA基因扩增，综上，诊断患者为肺动脉内膜肉瘤。
讨论：
肺动脉内膜肉瘤（pulmonary artery intimal sarcoma, PAIS）是一种罕见的胸部恶性肿瘤，1923年在尸体上首次报道，估计发病率为0.001%～0.03%。
PAIS患者常表现为肺血管疾病，如急性肺动脉栓塞，慢性血栓栓塞性肺动脉高压，或者特发性肺动脉高压等，有时也可表现为大动脉炎。诊断往往比较困难，往往需要富有经验的病理医生经过过FISH分析方能诊断。
目前文献报道的肺动脉内膜肉瘤少于300例，仅少部分报道了内膜肉瘤的治疗方法。中位生存期为45天，手术治疗可使中位生存期延长至10个月。主动脉内膜肉瘤预后较差。近期报道的最大的单中心研究，纳入共31例动脉内膜患者，结果显示患者术后中位生存期为17个月。
患者通常因局部或远处转移而死亡。主要使用肺动脉内膜切除术治疗PAIS，有时需联合全肺切除，对于评价切除范围的完整性则往往比较困难。由于缺乏研究数据，辅助放化疗对于动脉内膜肉瘤的作用目前尚未明确。