JTO:病例报告--罕见中央型胸腔肿瘤

2014-06-03 19:05 来源:丁香园 作者:包飞潮
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患者51岁吸烟男性,因进行性劳力性呼吸困难,伴咳嗽,少量咯血入院。既往体健。胸片提示右肺门肿块。PET-CT提示右肺门分叶状肿块,侵犯纵隔,右肺动脉,并可见左肺动脉远端部分充盈缺损,考虑肺栓塞(图1)。肿块18-F-FDG SUV值适中。纤支镜示右肺上叶支气管一光滑肿块,支气管部分闭塞,活检提示坏死组织,组织来源不详。

进一步检查提示患者无深静脉血栓,心脏栓子,肺动脉高压,低氧血症等疾病,因此患者弥漫性肺栓塞可能性较小。经胸部肿瘤多学科讨论,认为患者胸部肿块考虑肺动脉来源可能性较大,建议行外科手术治疗。

患者在体外循环下经胸骨正中切口行右侧心包内全肺切除术+左侧肺动脉内膜切除术。患者手术顺利,术后恢复可。全肺切除标本提示肿瘤完全阻塞右肺动脉,并侵犯右肺上叶支气管。左侧肺动脉内膜切除范围从肺动脉瓣水平到肺动脉亚段水平,动脉内膜内可见灰色光滑肿块。

 

病理提示肺动脉内膜肿块细胞呈现异型性,梭形肿瘤细胞呈构成束状或黏液状区域,肿瘤细胞核不典型,核分裂数为5个/10HPF。

免疫组化提示肿瘤细胞核表达MDM2,细胞广泛表达EGFR(图3),而结蛋白(desmin),α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA),CD31,CD34等表达阴性。荧光原位杂交技术(FISH)显示MDM2,PDGFRA基因扩增,综上,诊断患者为肺动脉内膜肉瘤。

 

 

讨论:

肺动脉内膜肉瘤(pulmonary artery intimal sarcoma, PAIS)是一种罕见的胸部恶性肿瘤,1923年在尸体上首次报道,估计发病率为0.001%~0.03%。

PAIS患者常表现为肺血管疾病,如急性肺动脉栓塞,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,或者特发性肺动脉高压等,有时也可表现为大动脉炎。诊断往往比较困难,往往需要富有经验的病理医生经过过FISH分析方能诊断。

目前文献报道的肺动脉内膜肉瘤少于300例,仅少部分报道了内膜肉瘤的治疗方法。中位生存期为45天,手术治疗可使中位生存期延长至10个月。主动脉内膜肉瘤预后较差。近期报道的最大的单中心研究,纳入共31例动脉内膜患者,结果显示患者术后中位生存期为17个月。

患者通常因局部或远处转移而死亡。主要使用肺动脉内膜切除术治疗PAIS,有时需联合全肺切除,对于评价切除范围的完整性则往往比较困难。由于缺乏研究数据,辅助放化疗对于动脉内膜肉瘤的作用目前尚未明确。

 

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编辑: 包飞潮

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