来自英国北泰德将军总医院的病例讨论：
Kristian Brooks医生（KB）：一名77岁男性患者突然出现持续1个月的进行性呼吸困难和运动耐力减退。患者无胸痛、咳嗽或喘息症状，但有双下肢水肿，体重下降4kg。患者长期存在指甲营养不良，多年前出现反复的下支气管感染，并确诊为支气管扩张。患者否认吸烟史，但有明显的石棉职业暴露。
无相关家族史。胸部X线提示双侧大量胸腔积液。包括感染和炎症相关指标在内的血液检查未见异常。超声引导下胸膜穿刺提示淋巴细胞渗出。
Stephen C Bourke医生（SCB）：患者出现指甲营养不良、淋巴细胞性胸腔积液、支气管扩张和淋巴水肿，考虑黄甲综合征（YNS），但应注意排除恶性肿瘤或其他病理情况，尤其是在存在体重下降和石棉接触史的情况下。胸水应检测胆固醇、甘油三酯、细胞学和胸水培养（包括结核分枝杆菌）。应进行胸部CT和心脏彩超检查。
总的来说，造成淋巴细胞性积液的最常见原因是恶性肿瘤或结核。在一个包含41例YNS患者的报道中，其中一半出现胸腔积液，其中大多数为淋巴细胞性积液，且经常双侧出现。YNS中也可见乳糜胸，典型表现为由于高甘油三酯造成的牛奶状白色液体，但也可以是黄色或血性的。
KB：在胸水中未见恶性细胞，结核染色和胸水培养也是阴性结果。胸部CT示双侧积液，左下叶局部实变，双侧出现胸膜斑，但无肺部肿块或淋巴结病。心脏彩超提示心室功能正常，未见心包积液。在出现呼吸症状之前的病例显示皮肤科会诊后倾向诊断为YNS。在一个月内胸腔积液增长迅速，需要反复抽液。
SCB：YNS患者可见间质和肺泡浸润。考虑到未见炎症反应，及局限的实变范围，暂不考虑双侧类肺炎性胸腔积液。CT未见典型的间皮瘤特征；然而，在间皮瘤早期可不出现。胸腔镜可以直视并活检胸膜，而滑石粉可提供治疗性获益。胸膜活检也较胸水培养结核更有说服力。应注意排除潜在的免疫缺失。
KB：患者在静脉麻醉下接受了双侧次序胸腔镜和滑石粉治疗。6.7L的积液随着胸膜组织被移除，症状显著好转。胸腔积液的胆固醇、甘油三酯和淀粉酶正常，重复细胞学检查也是阴性结果。组织样本显示慢性结缔组织胸膜炎，分枝杆菌培养阴性。免疫球蛋白水平正常。胸膜固定术未能成功，患者仍需要每月胸腔穿刺。
SCB：临床资料和检查结果仍继续支持YNS的诊断。治疗选择仍有争议。胸腔穿刺可以使患者短期获益。但是这种做法和其他类似的胸腔穿刺都会导致淋巴炎丢失而增加感染风险。胸膜切除术可以预防复发，但是之前的胸膜固定术没能成功。在此情况下已经使用了胸腹膜和胸膜静脉分流术，但是包括梗阻导致的失败等并发症很常见。
患者渴望减少有创操作。我们向患者建议生长抑素类似物的试验治疗。目前已有至少两例使用这种方法治疗YNS患者并得到了较好的效果的报道，其中包括乳糜性胸液和非乳糜性胸液。这是一种相对安全的治疗；副作用包括头疼、心动过缓、胃肠道反应（例如恶心、胀气、腹泻和脂肪泻）。长期使用可能会出现胆结石。深皮下注射给药，由于药物的粘性，需要使用宽孔针。
YNS的临床特征包括胸腔积液和淋巴性水肿，其发病机制还不明确。淋巴引流受损及微血管病变造成的毛细血管透过性增强均可参与其中。生长抑素类似物可以减少小肠的脂质吸收以及降低胸导管中甘油三酯的浓度。
这可以解释对从胸导管漏出的乳糜液的缓解作用，但是，这种情况至少不是大多数YNS病例的积液原因，也无法解释其他情况时的治疗效果。生长抑素受体位于淋巴组织，其类似物可以刺激淋巴管收缩和提高淋巴液流动。但其具体机制目前仍不明了。
KB：对患者施行了双侧治疗性胸穿，并开始给予奥曲肽试验，最初使用短效形式。几天内患者的淋巴性水肿显著缓解，患者继而转为可持续4周的单宁LAR注射。4周后，患者只有轻微的残余淋巴性水肿，并长出了正常的指甲（图1）。几周后患者的呼吸困难也出现缓解。在6个月时，胸部X线上显示轻度到中度的积液。
图1：治疗数月后，生长出的正常指甲及原有的黄色指甲。
SCB：YNS患者也会出现自发性好转。在18个月的平稳期后，患者的注射间隔提高至6周。不幸的是，这导致了大量的胸腔积液及呼吸困难加重。治疗重新恢复为4周间隔，3个月后症状得到控制。病情恶化和后续治疗方案的改变导致的好转进一步支持了治疗的效果。
KB：患者保持临床稳定3年，不再需要额外的胸膜穿刺，但他的症状又出现了。他出现了进展性呼吸困难、干咳和淋巴性水肿。胸部X线片可见胸腔积液增多。给予患者治疗性胸穿，重新给予短效的奥曲肽，但影像上显示积液持续恶化。
SCB：鉴于临床反应出现了变化，患者可能对单宁LAR出现了耐药。这种现象在其他情况下也有报道，尤其是一些慢性疾病如肢端肥大症和胰岛素瘤，但据我们所知还未在YNS上见到。其他的生长抑素类似物，如兰瑞肽，可能使患者获益。
KB：开始给予兰瑞肽之前需要重复治疗性胸穿。尽管很快出现新指甲的生长和淋巴性水肿的控制，呼吸困难和胸腔积液的控制更加缓慢。然而，6个月后患者 的呼吸困难几乎完全好转。在18个月后他主诉出现轻度呼吸困难且右侧胸腔积液增多的过程中，只进行过一次治疗性胸穿。他在兰瑞肽的治疗下仍可保持稳定。
SCB：经过再三考虑，他也可以尝试控制脂质。一些实验性证据提示期对乳糜胸的效果，它也可以提高胸膜固定术的成功率。然而，我还未见到关于其对非乳糜性胸液的支持证据。已有多种药物可以促进指甲生长，包括维生素E。有趣的是，除了一个脚趾甲，在奥曲肽治疗开始后，指甲的生长速度很快正常。剪下的指甲可见菌丝，开始抗真菌治疗（之前的指甲为阴性）。
淋巴性水肿在治疗开始后几天内很快好转，之后几周出现呼吸症状的好转。这可能预示着接下来胸部症状的好转，但我们无法解释之前的治疗失败。患者的支气管扩张未见好转，但他在治疗之前该病已稳定多年，只有轻度的恶化和少量痰产生。如果YNS中支气管扩张的进展是与组织液从气管壁排出障碍有关，生长抑素类似物可能也会有好处。