CODP(慢性阻塞性肺病)是一种严重危害人类健康的常见病多发病,严重影响生命质量,病死率较高。目前 COPD 的诊断主要基于三方面:临床症状(呼吸困难、慢性咳嗽咳痰)、危险因素(吸烟等)与肺功能检查(吸入支气管扩张剂后 FEV1/FVC < 0.7 提示气流受限),且除外其他疾病 。GOLD 2021 的诊断标准也是三大要素(图 1)。
图 1 COPD 的诊断路径
但是 Crapo 教授团队基于 COPD Gene 研究建议重新定义 COPD 的诊断标准,加入第四元素:胸部 CT(图 2)。
图 2 基于 COPD Gene 研究改良的 COPD 诊断标准
COPDGene 研究发现有吸烟者有呼吸道症状及影像学异常,但肺功能检查并无气流受限,达不到 COPD 的诊断标准,但这些人群伴有明显的死亡风险及肺功能进展恶化,因此建议对 COPD 诊断标准进行重大调整,有必要加入胸部 CT 肺结构破坏这个第四元素。(笔者推测 GOLD 2022 或将跟进)
那么问题来了,COPD Gene 研究所指肺结构破坏的 CT 影像学异常具体是指什么异常呢?
COPD Gene 研究对三大 CT 影像学征象进行了量化 ,分别为气道壁增厚(airway wall thickness)、肺气肿(emphysema)与空气陷闭(air trapping),将上述人群分为两大亚组:
1) 以气道为主亚组
2) 以肺气肿为主亚组
那么问题又来了,肺气肿的 CT 影像学特征是什么?本文重点学习讨论肺气肿的分类及影像学表现。
肺气肿的分类及病理特征肺气肿是指终末细支气管远端气腔出现持久异常的扩张,并伴有肺泡和细支气管的破坏 。
Fleischner 学会将肺气肿分为三类 :
1) 小叶中央型肺气肿(centrilobular emphysema,CLE,图 3)
2) 全小叶型肺气肿(panlobular emphysema,PLE,图 4)
3) 间隔旁气肿(paraseptal emphysema,PSE,图 5)
图 3 A. 对照组冰冻肺切片与微 CT 比较,CT 示终末细支气管(白箭头)连接呼吸性细支气管(绿色箭头)直达正常大小的肺泡;B. 小叶中央型肺气肿:肺切片示广泛的小叶中央型结构破坏(短箭头),微 CT 示主要病灶为呼吸性细支气管近端扩张与破坏(绿箭头),而小叶间隔旁肺泡正常(蓝箭头)。进入小叶中央的终末细支气管狭窄(黄箭头)随后又开放(白箭头)。
图 4 全小叶型肺气肿:AATD 患者大体标本结构破坏相对轻微(短箭头),微型 CT 示所有肺泡广泛破坏,延伸到小叶间隔(蓝箭头),而终末细支气管(白箭头)与呼吸性细支气管(绿箭头)正常。(AATD:a1-antitrypsin deficiency,α1-抗胰蛋白酶缺乏症)
图 5 间隔旁肺气肿:大体标本示病灶位于胸膜处,微型 CT 示叶间裂旁肺泡扩张伴结构破坏,而小叶中央、终末细支气管(白箭头)与呼吸性细支气管(绿箭头)正常。
肺气肿的 HRCT 表现
小叶中央型肺气肿
小叶中央型肺气肿(CLE)很常见,与吸烟强烈相关,严重程度往往与吸烟量与「烟龄」正相关。吸烟诱发小气道周围慢性炎症,导致肺结构破坏。这些小气道是小叶中央型分布的,所以影像学异常也是小叶中央型分布的。
在 HRCT 上,CLE 为局灶性的、圆型透亮区(空气密度),直径几毫米到 1 厘米,通常没有囊壁。以上肺为主,在中肺区域最为严重。部分 CLE 可见点状的小叶中央动脉(图 6),
图 6 小叶中央型肺气肿。为吸烟者,表现为局灶性,上叶为主的,中央型空气密度影,无明显囊壁。注意某些异常部位可见小叶中央动脉(箭头)。
诊断 CLE 无需活检,根据吸烟史+影像学特征即可。HRCT 可非常早期发现 CLE,比肺功能检查更敏感。
CLE 的影像学表现小结见表 1。
全小叶型肺气肿
全小叶型肺气肿(PLE)常见于 α1-抗胰蛋白酶缺乏症与吸烟者,偶见于静脉注射利他林口服制剂者。PLE 累及整个次级肺小叶,所以不会有 CLE 局限性的透亮区,表现为肺总体透亮度增加,其间血管影细小,肺容量增加。用大白话说就是肺又大又黑,中间血管又较细。
PLE 下叶为主或弥漫性分布 (图 7)。
图 7 全小叶型肺气肿继发于 α1-抗胰蛋白酶缺乏症,左肺舌叶及下叶广泛非对称性的高透亮区(箭头),其间血管影稀疏且变细 。
如 PLE 以下叶为主则应考虑 α1-抗胰蛋白酶缺乏症(图 8)。
图 8 全小叶型肺气肿继发于 α1-抗胰蛋白酶缺乏症。冠状位 HRCT 重建示肺气肿以下叶分布为主,两下叶异常低密度,其间血管影稀疏。
PLE 的影像学表现小结见表 2
间隔旁肺气肿
间隔旁肺气肿(PSE)见于吸烟者,也有特发性(原因不明)的。HRCT 呈位于胸膜下的空气密度囊腔(air-attenuation cysts),直径几毫米到 2 厘米甚至更大(图 9)。PSE 位于肺外周,邻近纵隔、叶间裂。PSE 的囊壁较薄,这囊壁其实是小叶间隔。吸烟者 PSE 与 CLE 可同时存在(图 10)。
图 9 间隔旁肺气肿,无 COPD 的吸烟者,CT 示胸膜旁局限性低密度影,紧邻纵隔,小叶间隔完整,直径 < 1 cm [6]。
图 10 间隔旁肺气肿,有吸烟史。胸膜下空气密度气囊(箭头),单层分布。注意外周区域肺气肿有薄壁。中央区域可见小叶中央型肺气肿。
PSE 有必要与蜂窝肺(honeycombing)鉴别,PSE 仅见单层,而蜂窝肺则为多层重叠。蜂窝肺常伴有肺纤维化的其它征象,如牵拉性支气管扩张与不规则网状影。PSE 多见于上肺,蜂窝肺以两肺下叶基底段为主。
PSE 的影像学表现小结见表 3
肺大泡(bulla)
所谓的「大泡性肺气肿」(bullous emphysema)并非特定的病理类型,通常是指肺气肿伴巨大的肺大泡。而肺大泡则定义为肺气肿直径 >1 cm,其中无血管影,边缘锐利,常可见囊壁 (图 11)。肺大泡最常见于 PSE 或 CLE,多为非对称性分布。
图 11 间隔旁肺气肿伴肺大泡,箭头所示为肺大泡,因直径 >1 cm8
总结识别肺气肿并分类,有利于查找病因,早期干预,以防肺功能严重受损,影响生活质量及预期寿命,以一张表格总结三种肺气肿的特点(表 4):
表 4 三种肺气肿的差异比较
排版:Rabbit
投稿:446870063@qq.com
题图:站酷海洛
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