恶性外周神经鞘瘤（MPNSTs）是罕见的软组织肉瘤，起源于外周神经和往往位于胸壁和后纵隔。然而，原发性肺动脉MPNST极为罕见，在英文文献中只有零星病例报道。来自瑞士的Ilhan Inci教授等报道了3例原发性肺MPNST，文章发表在EJCS杂志上。
患者1
女性，42岁，吸烟史27包/年，因轻度呼吸困难3月入院。胸部X线检查和胸部CT显示右上叶后段一90×64cm的肿物。支气管镜检查无法明确诊断。CT引导下细穿刺活检也无法明确诊断。第一秒（FEV1）用力呼气量为1.6升（58%）。进行右上肺叶切除及纵隔淋巴结清扫术。病人恢复顺利，没有接受任何辅助放化疗。
显微镜检查示肿物富含血管的梭形细胞瘤，显著的多形巨细胞和非典型有丝分裂。免疫组化染色S-100（局灶性），波形蛋白和结蛋白阳性（图1），但平滑肌肌动蛋白，CD34，BCL-2，EMA，CDK4和肌细胞生成素阴性。该肿瘤细胞的MIB-1（Ki-67）的增殖指数为80%。病理诊断为MPNST。
图1：患者的免疫组化结果。
术后25个月，在左肺上叶舌段出现第二个肿瘤。由于肺功能有限，接受了电视辅助胸腔下舌段切除术。诊断结果示肺腺癌。随访55个月仍然存活。
患者2
男性，66岁，老烟枪（38包年），由于呼吸困难3周入院。胸部X线和胸部CT示右肺上叶巨大肿块大小为270×220mm（图2）。PET低摄取提示为肉瘤或胸膜肿瘤。CT引导下细针穿刺活检证实梭形细胞恶性肿瘤。FEV1为1.75升（60%）。接受了胸膜外右全肺切除术。病理报告显示肿瘤中未见支气管和血管结构（肺动脉和肺静脉）。
图2：患者的胸部影像学表现。
病理报告显示为原发性MPNST。术后第二天，转移到病房后出现谵妄。由于左肺渗出和呼吸困难加重，转移到重症监护病房（ICU）。出现了种真菌性肺炎。ICU第二天予以气管插管，由于高碳酸血症给予一氧化氮吸入以及Nova-Lung®。该患者于术后第22天死亡。
患者3
男性，67岁，已戒烟（8包/年），患者有头晕，颈部疼痛，恶心和呕吐接受脑MRI检查以排除颅内病变。脑MRI表现为小脑肿块与第四脑室压缩积液。接受了开颅手术切除肿瘤。病理诊断肿瘤是高分化的恶性多形性和梭形细胞肿瘤伴神经性分化。免疫组化S-100局灶阳性，但平滑肌肌动蛋白和结蛋白阴性。增殖率MIB-1为60%。
开颅术后，接受了颅脑放疗（25 Gy）。PET扫描显示病灶位于左上叶舌段。FEV为14.56升（135%）。接受电视辅助胸腔镜手术切除左上肺叶并纵隔淋巴结清扫。肺肿瘤与小脑肿瘤的形态相同，倾向于肺原发性肿瘤脑转移。
免疫组化显示S100强阳性以及CKAE1和CKAE3局灶性表达。肿瘤细胞黑色素瘤标记物阴性。逆转录聚合酶链反应检测不存在（12;22）易位（EWSR1-ATF1融合），排除透明细胞肉瘤。基于此做出MPNST诊断。随访4个月，患者仍然存活无疾病复发迹象。
肺原发性MPNSTs是极其罕见的肿瘤，应以手术切除为主。手术完全切除可以作为这些罕见的肿瘤治疗选择并提供明确的诊断。