罕见原发性肺动脉恶性外周神经鞘瘤3例报道

2014-07-27 01:15 来源:丁香园 作者:萧弈
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恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)是罕见的软组织肉瘤,起源于外周神经和往往位于胸壁和后纵隔。然而,原发性肺动脉MPNST极为罕见,在英文文献中只有零星病例报道。来自瑞士的Ilhan Inci教授等报道了3例原发性肺MPNST,文章发表在EJCS杂志上。

患者1

女性,42岁,吸烟史27/年,因轻度呼吸困难3月入院。胸部X线检查和胸部CT显示右上叶后段一90×64cm的肿物。支气管镜检查无法明确诊断。CT引导下细穿刺活检也无法明确诊断。第一秒(FEV1)用力呼气量为1.6升(58%)。进行右上肺叶切除及纵隔淋巴结清扫术。病人恢复顺利,没有接受任何辅助放化疗。

显微镜检查示肿物富含血管的梭形细胞瘤,显著的多形巨细胞和非典型有丝分裂。免疫组化染色S-100(局灶性),波形蛋白和结蛋白阳性(图1),但平滑肌肌动蛋白,CD34BCL-2EMACDK4和肌细胞生成素阴性。该肿瘤细胞的MIB-1Ki-67)的增殖指数为80%。病理诊断为MPNST

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图1:患者的免疫组化结果。

术后25个月,在左肺上叶舌段出现第二个肿瘤。由于肺功能有限,接受了电视辅助胸腔下舌段切除术。诊断结果示肺腺癌。随访55个月仍然存活。

患者2

男性,66岁,老烟枪(38包年),由于呼吸困难3周入院。胸部X线和胸部CT示右肺上叶巨大肿块大小为270×220mm(图2)。PET低摄取提示为肉瘤或胸膜肿瘤。CT引导下细针穿刺活检证实梭形细胞恶性肿瘤。FEV11.75升(60%)。接受了胸膜外右全肺切除术。病理报告显示肿瘤中未见支气管和血管结构(肺动脉和肺静脉)。

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图2:患者的胸部影像学表现。

病理报告显示为原发性MPNST。术后第二天,转移到病房后出现谵妄。由于左肺渗出和呼吸困难加重,转移到重症监护病房(ICU)。出现了种真菌性肺炎。ICU第二天予以气管插管,由于高碳酸血症给予一氧化氮吸入以及Nova-Lung®。该患者于术后第22天死亡。

患者3

男性,67岁,已戒烟(8/年),患者有头晕,颈部疼痛,恶心和呕吐接受脑MRI检查以排除颅内病变。脑MRI表现为小脑肿块与第四脑室压缩积液。接受了开颅手术切除肿瘤。病理诊断肿瘤是高分化的恶性多形性和梭形细胞肿瘤伴神经性分化。免疫组化S-100局灶阳性,但平滑肌肌动蛋白和结蛋白阴性。增殖率MIB-160%

开颅术后,接受了颅脑放疗(25 Gy)。PET扫描显示病灶位于左上叶舌段。FEV14.56升(135%)。接受电视辅助胸腔镜手术切除左上肺叶并纵隔淋巴结清扫。肺肿瘤与小脑肿瘤的形态相同,倾向于肺原发性肿瘤脑转移。

免疫组化显示S100强阳性以及CKAE1CKAE3局灶性表达。肿瘤细胞黑色素瘤标记物阴性。逆转录聚合酶链反应检测不存在(12;22)易位(EWSR1-ATF1融合),排除透明细胞肉瘤。基于此做出MPNST诊断。随访4个月,患者仍然存活无疾病复发迹象。

肺原发性MPNSTs是极其罕见的肿瘤,应以手术切除为主。手术完全切除可以作为这些罕见的肿瘤治疗选择并提供明确的诊断。


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编辑: shenjianfei

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