肺错构瘤是指包含肺的所有正常组织成分,但构成成分数量异常、排列异常或分化程度异常等所形成的肿瘤样畸形。肺错构瘤是最常见的肺部良性肿瘤,占所有孤立性肺结节中的第三位。多发生于中年人,平均年龄为40-50 岁,男性多于女性。
多数患者无明显症状或不适,,常因其它疾病检查或常规体检发现,胸部CT出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。意大利国家癌症研究院Luca教授等最近在J THORAC ONCOL上报道了1例右上肺巨大肺错构瘤。
患者,男性,65岁,因“持续性气促、干咳3月”入院。否认吸烟史及石棉接触史。体检提示右上肺呼吸音减弱。实验室检查及生命体征正常。后前位胸片提示右肺一边界清楚体积较大的团块影(图1)。CT示:右上叶见一圆形、密度不均匀、大小约12x8x15cm孤立性肿块,其内可见分叶征及条索状、结节状及不规则的钙化(图2)。未见纵隔及肺门淋巴结肿大。
放射性结果高度怀疑巨大肺软骨错构瘤。通过保留肌肉外侧开胸切口行右上肺叶切除术。组织学检查主要是良性软骨样分化的局限性的错构瘤。手术后5天出院。
图1:胸片示右上肺一巨大的,边界清楚的,广泛钙化的肿块。
图2:胸部CT扫描揭示,右肺上叶一个大的,孤独的,密度不均匀的肿块;呈“爆米花”样钙化。
肺错构瘤是肺部良性肿瘤中最常见的一种形式,起源于支气管周围间质。根据尸检结果发现患病率在0.025%至0.32%之间。在60-70岁的男性中发病率最高。肺错构瘤可分为实质性(90%)和支气管性(10%),其成分可能为软骨或平滑肌瘤或混合性。
通常是在行放射性检查附带发现的肺外周的圆形实质性病变。10%-15%的肺错构瘤在胸片上表现为爆米花样钙化。超过10cm的肺软骨错构瘤的非常罕见。在此病例中巨大的肿瘤占据整个肺叶则行肺叶切除是首选的治疗方法。