海绵状血管瘤是肺静脉畸形的变体。可以影响任何脏器，但很少发生于肺。据文献报道，2010年前只有10例肺海绵状血管瘤（PCHS）。来自中国北京大学附属朝阳医院胸外科的Qi-rui Chen等报道了一例PCHS患者。文章发表在近期的ATS杂志上。
患者女性，19岁，因呼吸困难、疲劳1月，2013年7月12日外院实验室检查发现血红蛋白61g/L，进一步检查表现为缺铁性贫血。胸部计算机断层扫描（CT）发现两肺多个密度均匀的结节，左侧胸腔积液（图1B，1C）。临床表现为恶性肿瘤。予以铁补充剂和营养疗法。两周后，血红蛋白水平上升至105g/L。胸部X线显示，两肺散布多发结节，左侧胸腔积液自行吸收（图1A）。
图 1
2013年8月27日于该院就诊，当时并无症状。家族史无特殊。除脊柱侧弯，体检结果未见异常。血红蛋白和血小板计数均正常。胸部增强CT显示双侧肺结节无显著浸润性生长，左侧胸腔积液消失。
其他器官的影像学检查未见异常。支气管镜检查可见右主支气管粘膜下病变。因为不能排除恶性肿瘤，遂行电视胸腔镜手术肺活检。镜下见右肺大量不同尺寸界限清楚的灰红结节（图1D），中下肺叶分布较多。部分结节融合，质软，触之易凹陷。术中行楔形切除活检。
大体标本见病变侵犯肺实质延伸到胸膜下组织。镜下见结节仅由少量结缔组织基质构成，为扩张的血管，且充满血液。免疫组化染色表明，CD31和CD34染色阳性的海绵状结构，表明起源于血管。遂诊断为PCHS。患者术后第四天出院，无并发症。每月随访，无异常症状。
总之，PCHS极其罕见。可以表现为无症状或威胁生命的症状。其临床特点没有特异性。对于孤立性PCH，手术切除率疗效良好，但对于多发PCHS，外科干预或影像学监测仍然是首选的治疗方案。