血管脂肪瘤是一种罕见的良性间叶组织肿瘤,由来历不明的成熟脂肪和异常血管组成。原发性纵隔血管脂肪瘤极为罕见,迄今为止文献报道只有 6 例。来自西班牙的 Gorospe 医生等报道了一例后纵隔血管脂肪瘤,术前使用微球栓塞,以减少术中出血,促进肿瘤切除,文章发表在近期的 ATS 杂志上。
患者男性,63 岁,因胸痛入院,无其他疾病史,无吸烟史。查体:听诊呼吸音正常,无神经系统阳性体征。
胸部 X 片示:左侧椎旁肿物。胸部 CT 示:左后纵隔 T3-T4 水平哑铃形均匀肿物,可能向左侧椎间孔延伸,左侧 T3-T4 椎间孔未增宽(图 1)。肿物内局灶性脂肪衰减并不明显。
图 1. 计算机断层扫描(CT)示左后纵隔 T3-T4 水平哑铃形均匀肿物
磁共振成像(MRI)示:边缘光滑的后纵隔肿物延伸入左侧 T3-T4 椎间孔,但椎管内未见肿物。肿物在 T1 加权像信号低于肌肉(图 2A),T2 加权图像信号高于肌肉(图 2B),钆增强 T1 加权像提示有丰富的血液供应(图 2C),瘤内存在流空血管影。
图 2. 肿物在 T1 加权像信号低于肌肉(图 2A);T2 加权图像信号高于肌肉(图 2B);钆增强 T1 加权像提示有丰富的血液供应(图 2C)
影像学初步诊断为神经鞘瘤。CT 引导下肿瘤穿刺活检(图 3)。病灶血管增生明显,细针穿刺活检病理诊断为血管脂肪瘤。
图 3. CT 引导下肿瘤穿刺活检
计划予以手术切除,但考虑到肿物存在丰富血供,决定术前先行肿瘤血管栓塞。
胸主动脉造影证实其主要供血血管为增生的左主支气管动脉(图 4A)。予以微球栓塞(图 4B)。
图 4. 栓塞前主要供血血管图像(A);予以微球栓塞后图像(图 B)
栓塞 24 小时后左侧开胸完全切除肿瘤。术中失血量极少,患者恢复平稳。
切除标本病理提示乏脂质的血管脂肪瘤。
随访 6 个月,患者良好,无复发迹象。