胸主动脉瘤（TAA）是相对少见的主动脉疾病之一，妊娠期发病者更为罕见。妊娠期循环血量增加、心排量增加等血流动力学特点可能增加 TAA 的破裂风险，严重威胁孕妇及胎儿的生命。
TAA 的常规治疗方式是腔内修复手术，然而妊娠限制了腔内修复手术中 X 线造影的应用，这使得支架的定位与释放变得棘手。此外，手术过程中维持子宫和胎盘的血供也具有一定难度。
来自美国迈阿密大学米勒医学院的 Rey 教授应用血管内超声（IVUS）、经食管超声心动图、靶向透视技术等成功为一例孕中期 TAA 患者实施腔内修复手术，并将治疗经验分享在近期的 Journal of Vascular Surgery 杂志。
病例介绍
患者 37 岁女性，妊娠 22 周，因发现胸主动脉瘤入院治疗。患者 18 年前第一次妊娠无异常。10 年前第二次妊娠时突发胸痛和高血压，诊断为胸主动脉夹层，诊治经过不详。
此次妊娠期间再发胸痛， MRI 检查发现左锁骨下动脉（SCA）远端降主动脉存在一个 5.1×2.3 cm 的囊状动脉瘤（见图 1），经食管超声心动图可见动脉瘤内存在血流灌注。
图 1. 术前检查的 MRI 图像
考虑到患者目前为妊娠期高动力性循环的血流动力学特点且 TAA 形态为囊状，TAA 的破裂风险较高，患者应行手术修复。然而传统腔内修复手术中造影产生的 X 线辐射以及造影剂的使用均可能对胎儿造成伤害，因此，术者采用 IVUS、经食管超声心动图、靶向透视技术等尽量降低 X 线及造影剂的使用。
在 IVUS 的监测下置入 8F 鞘管，尖端置于左髂内动脉远端以维持子宫动脉的血供。测量髂外动脉的直径为 8 mm，在交换导丝的配合下置入 24F 的鞘管。经左侧肱动脉路径置入另一弯曲导丝，导丝交叉处即为左侧 SCA 开口的位置。通过左侧肱动脉置入一个 6×4 mm 球囊并于 SCA 水平扩张，防止支架释放后覆盖 SCA 开口。
IVUS 测量近端锚定区的直径为 29 mm，TAA 与 SCA 的距离为 20 mm。置入 34×15 cm 胸主动脉支架并在靶向透视技术的监测下释放。释放后，通过 IVUS 和经食管超声心动图确认支架已完全开放并与主动脉贴合紧密，以及血流可通过 SCA 维持左上肢的血供。
手术全程总透视时间为 45s，剂量面积乘积为 1.50 Gy·cm2。术后胎心监测未见异常，双侧足背动脉搏动良好，患者于术后第 2 天出院。
患者顺产后，新生儿未见甲状腺功能减退症等与辐射暴露相关的疾病。产后一周行 CTA 检查示 TAA 完全隔绝，未见扩张及内漏（见图 2）。支架近端锚定区位于预期部位远端 2-3 mm，可能由于术中释放过程中支架向动脉瘤方向发生小移位。
尽管如此，动脉瘤已被支架主体隔绝，因而我们未再次行手术治疗调整支架位置，采用保守治疗的策略进一步观察随访。此外，检查发现患者升主动脉的最大直径为 5.1 cm，此种状况的年破裂率低于 3%。经心外科会诊后，暂予积极的影像学观察随访。
图 2. 术后复查的 CTA 图像
讨论分析
妊娠期 TAA 的治疗决策需多个学科共同讨论制定，以保证母婴安全。本例患者处于中期妊娠，不适宜终止妊娠。如果等到妊娠晚期终止妊娠后再行手术治疗，势必增加患者 TAA 破裂的风险。在 TAA 破裂的妊娠患者中，约半数发生于晚期妊娠。增大的子宫导致主髂动脉受压，从而增加近端主动脉的血压。雌孕激素的改变也对主动脉管壁生理特性产生不利影响。
遗传性主动脉疾病能够显著增加动脉瘤破裂的风险，一级亲属中破裂的风险可增加 10-12 倍。年轻的动脉瘤患者应重点筛查马凡综合症、Ehlers-Danlos 综合征、二叶主动脉瓣畸形等。一旦患者被怀疑存在结缔组织疾病，外科医生应建立切实的真腔血流、术中使用防损伤的血管夹、术后进行积极的超声随访。
应采用特别的防护措施降低放射线暴露对胎儿的影响。辐射对于胎儿的影响包括产前死亡、胎儿生长发育受限、智力缺陷、畸形等。美国妇产科医师学会强调，50 mGy 以下的暴露剂量与流产、胎儿畸形无关。本例患者的暴露剂量仅 8 mGy。
此外，不能忽视造影剂引起的新生儿甲状腺功能减退。最新指南强调，如果孕妇在妊娠期间曾使用含碘造影剂，新生儿在出生一周内需检测甲状腺功能。因此，本例患者未进行血管造影，而是通过 IVUS 等技术对腔内修复手术的过程进行监测。