3 月 19 日的第十四届中国介入心脏病学大会(CIT2016)上,沈阳军区总医院的朱鲜阳教授介绍了如何应用带孔封堵伞治疗特殊房间隔缺损。
特殊 ASD 分类
1. ASD 边缘两侧不对称
2. 多孔型
3. 合并房间隔膨出瘤型
4. 合并急性 PDA VSD PS
5. 合并 PAH
6. 左心室发育不良
7. 老年 ASD 处理
标准治疗方法
1. 心房水平左向右分流量即 QP/Qs>1.5——分流量较大,应阻断分流。
2. sPAP<60 mmHg、PVR< 5 Wood——表示肺动脉压力重度增高,直接闭合缺损危险较大,患者一出现 PAH 危象、心力衰竭等。
2010 年 ESC 成人先心病治疗指南推荐 ASD 手术指证
1. 房间隔水平存在显著分流、RV 容量负荷过重、PVR< 5 Wood,无论患者有无症状,应行介入封堵治疗(I/B)
2. 继发孔 ASD 应行封堵术(I/C)
3. 怀疑为反常性栓塞 ASD,无论缺损大小应行介入治疗(IIa/C)
4. PVR ≥ 5 Wood、<2/3 体循环阻力或肺动脉压<2/3 体循环压及以左向右分流为主时,可行介入治疗(IIb/C)
5. 合并艾森曼格综合征时不宜行 ASD 封堵术(III/C)
植入带孔 ASO 介入治疗 ASD 合并重度 PAH
ASD 合并重度 PAH,RV 承受压力和容量双重负荷,RV 扩张致室间隔向左偏移,因为 LV 形态及顺应性的改变。
采用植入带孔 ASO 介入治疗,目的是减少左向右的大量分流量,降低 RV 容量负荷,通过房间隔少量左向右的分流,减轻左心系统短时间的容量负荷,保护 LV 功能,使长期受限制的左心功能得到逐步改善;同时,肺动脉压力不同程度的下降减轻 RV 压力负荷,双重负荷的减少对患者左右心室功能的改善有积极作用。
部分 ASD 合并重度 PAH 患者本身可能存在特发性 PAH,封堵后短期内肺动脉压力下降不明显,随着时间的推移,PAH 可能会再次进行性升高,此时残留小孔可通过右向左分流延缓右心衰竭的发生,类似于特发性 PAH 患者采用房间隔造口的治疗方法。
房间隔左向右分流量 QP/Qs = 1.9±0.31,均属于大分流;sPAP = 88.7±11.7 mmHg,PVR = 5.6±1.5Wood,为重度 PAH。采用带孔 ASO 封堵可最大限度阻断其左向右的分流、降低右心室容量负荷,同时使肺动脉压力不同程度下降而减轻 RV 压力负荷。
目前对疗 ASD 合并重度 PAH 患者是否存在特发性 PAH 尚无明确的诊断方法,但对 ASD 偏小而 PAH 严重的患者不建议手术干预,此类患者更倾向将其归为特发性 PAH,应给予靶向药物治疗。
带孔伞植入标准
1. 大缺损,QP/Qs ≥ 1.5、AP ≥ 60 mmHg、PVR ≥ 3 Wood,封堵后肺动脉压力下降不明显,LV 舒张末期直径 ≤ 35 mm
2. 老年左心功能受限者,封堵前 LA 平均压>10 mmHg
3. 治疗目的在于减少房间隔分流量,降低 RV 容量与压力负荷,改善 LV 功能,术前必须全面评估总和病情评价,封堵后仍应需积极给与降 PAH 的靶向药物治疗,加强远期随访。
术后抗凝问题
植入带孔 ASO 封堵后,抗栓仍是值得关注的问题,需要抗凝多长时间,目前尚无相关的医学证据。
一般来说,窦性心率者给予双联抗血小板治疗,房颤或房扑则选择华法林抗凝,随访过程中未出现血栓栓塞事件。患者封堵后仍残存 PAH,给予华法林抗凝针对原位血栓,并防止肺动脉血栓形成可能更为有益。