气管支气管软化症（Tracheobronchomalacia，TBM）可引起儿童呼吸损伤，易误诊。目前，无针对 TBM 和呼吸道动态过度塌陷（Excessive dynamic airway collapse，EDAC）的总体评价的标准化方法，无严重程度等级评分，无标准处理方法。
近期，来自波士顿儿童医院的 Bairdain 教授等报道了对复杂性 TBM 和 EDAC 患者标准化处理的经验，并将该文章发表在 Paediatric Respiratory Reviews 杂志上。
TBM 和 EDAC 可共存于患者，并导致急、慢性呼吸系统疾病。严重 TBM 典型的特征包括患儿自主呼吸时呼气期气道前后部塌陷吻合。对于有气流受限的患儿，TBM 和 EDAC 常被误诊为哮喘、反应性气道疾病和喉炎等，并进行错误治疗。
尽管这两种病的临床诊断不同，其临床评价和最终治疗方法相似。目前最常用的方法是主动脉固定术，即间接升高气管前壁。但作者研究发现该手术后气管软骨的前壁畸形（TBM）大部分仍然存在，且后气管黏膜入侵（EDAC）可能在某些情况下限制固定术的效果，需进一步干预。
因此，本文使用了一种新方法来描述与症状相关的前瞻性分级量表、术前评估及检查、特定的气管支气管段进行某些外科技术后的有效性。
正常呼吸时，由于“C”形软骨和后膜的存在，气管腔在受到压力时有明确的塌陷。但在 TBM 和 EDAC 患者的管腔中塌陷程度更大。作者发现，中央气道包括左主支气管更易出现 TBM 和严重的 EDAC，以往的手术治疗没有解决后膜入侵的问题，这恰好是 EDAC 的核心问题。
正常气道在平稳呼吸、用力呼气和咳嗽时是开放式的。气道结构的完整性有利于空气运动和分泌物清除，当软骨变形（TBM）引起双向气流限制和气道狭窄时，最大气流量会降低。这会限制分泌物的清除，也可导致呼吸系统疾病的恶化和病程延长。
动态后膜入侵（EDAC）通常有一个开阔的胸腔内吸入气道，并使呼气时气道显著缩小或完全塌陷，在用力呼气或咳嗽时通常更严重。气道间歇塌陷会导致特有的“TOF（Trilogy of fallot） 咳嗽”，其特点是犬吠样咳嗽及分泌物清除困难。这种清除受损是导致儿童呼吸道感染频率和严重程度增加的原因之一。
内镜评估
支气管镜术前和术后由初级医生操作并视频记录。对解剖区域进行标准化评价，该检查会评估术前和术后气管支气管软化的严重程度，并记录前壁塌陷和（或）后壁侵入是否存在、存在的比例和优势。此外，每个支气管段再进一步评分，5 分表示完全闭合，0 分表示完全打开。
CT 检查
不考虑 CT 的辐射和内镜评估的动态优势，CT 的横截面成像也能对周围的结构和畸形进行评价，例如可以评估呼吸异常引起的外在压迫（如支气管囊肿）并发现食管闭锁合并食管气管瘘修复术后残余的气管憩室。
症状（咳嗽类型）
除年龄较大的儿童或家长外，婴幼儿可能无法提供此类信息。如果患者年龄足够大（学龄期）并能配合医生，他们也可受益于肺功能检查，以便更好的量化中央和外周气道的功能。
手术技术
在检查发现和预期结果的基础上进行个性化手术。一般有食管疾病的行右后侧开胸术，有心脏疾病的行胸骨切开术。有多发疾病的，外科医生倾向于用一个手术解决所有问题，避免再次手术的可能。
气管支气管固定术常在开胸手术或胸骨切开术后进行，包括食管、胸导管和（或）主动脉松动术。在进行胸骨切开术时，为了松动升主动脉、主动脉弓和降主动脉，患者的导管韧带通常被切断。气管支气管后固定术通过在支气管镜的直接引导下将聚丙烯缝线缝入气管后黏膜内而非穿过气管黏膜，从而保护前纵韧带。
气管支气管前固定术在必要时可在支气管镜的引导下将缝线穿过气管环来提高气管和（或）支气管前壁的位置。进行胸骨切开术时，这些缝线会穿过胸骨，可在支气管镜的引导下调节它们的拉力。
手术结果
原始结果包括严重度评分、节段性评分和原发症状的消除。主要通过卡方检验验证显著性。每个气道节段通过 0~5 的评分后进行 Wilcoxon 符号秩和检验。气管分段及评分标准见表 1。
治疗效果及术后评价
在 TBM 术后内镜检查中，各节段的得分和总得分均有显著下降。数值改善最大的部位在气管中段和下段（图1）。只有两个病人术后评分有增加，其中一位需要再次手术来进一步解决 TBM。没有患者再出现急性威胁生命的发作 （13% 比 0%，p = 0.04）。肺炎显著减少（60% 比 10%，p < 0.001）。辅助供氧的使用也显著减少（30% 比 10%，p = 0.05）。
图 1 说明了术前和术后评分的变化。总分代表气管6个区域评分的总和，评价标准为支气管镜
总的来说，目前接受气管支气管前固定术和（或）后固定术的 TBM 患者的症状均有好转，手术效果较好。作者认为首先进行支气管后固定术对开放气道更加有利，只有少数病人会需要进一步的支气管前固定术。鉴于人群的异质性，需要更大人群的研究来确定这些技术和方法对于复杂患者长期结果的影响。
推荐阅读