罕见病例:肺内畸胎瘤

2016-08-22 18:20 来源:丁香园 作者:萧弈
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胸部畸胎瘤,以前纵隔最为多见。而发生在肺组织内的畸胎瘤尤为罕见。截止目前,医学文献中报道的此类病例总数不超过 100 例。来自 University of Wisconsin 的 Callistus Ditah 等报道了一例以咯血和肺内团块影为表现的肺内成熟畸胎瘤,经栓塞及手术切除后治愈,文章发表在近期的 JTCVS 杂志上。

患者,女性,19 岁,咯血 2 天就诊,既往有慢性咳嗽,反复出现肺部感染;否认近期发热、寒颤、盗汗及体重下降等典型结核表现,无吸烟史。CT 提示右中肺叶不均匀团块影,周围伴有支扩改变及异常血供(图 1)。

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图 1 A 和 B:CT 表现为右中肺病灶;C:血管造影提示系统的血供起源于右侧乳内动脉(RIMA),包括肋间前分支(AIB)和胸骨支(SB)。 

由于患者持续咯血且诊断不明,先予以介入下栓塞肿物的营养血管,包括 RIMA,支气管动脉及膈动脉分支等 5 支动脉,减少 90% 的血供。 

紧接着患者接受右中肺叶切除手术。作者采用胸腔镜下手术切除 VATS,但由于肿物与肺门血管关系紧密,遂中转开胸。患者术后第 4 天出院。最终病理为肺内成熟型畸胎瘤,成分包括皮肤组织、肺组织、胃肠道组织、胰腺及胸腺组织(图 2)。腹部及盆腔 CT 排除原发性生殖细胞恶性肿瘤的可能。

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图 2 A:大体标本;B:HE 染色后可见分化成熟的胸腺(T)、胰腺(P)、软骨(C)组织。 

在成人前纵隔肿物中,生殖细胞肿瘤占比 10-15%,其中畸胎瘤占大多数。畸胎瘤起源于胚胎发育中异常迁徙的多能干细胞。在纵隔畸胎瘤中,这些未分化的细胞会随着起源于第 3 对咽囊/腹前肠的原始胸腺组织慢慢减少或停止生长。

这些异位的细胞可以分化成为 3 个胚层中的任意的细胞类型,包括外胚层中呼吸道及消化道上皮,中胚层肌肉、骨骼、软骨及脂肪组织及内胚层皮肤、汗腺、头发及牙齿。任意分化的结果使得生殖细胞肿瘤成分中超过两个胚层,这样就形成畸胎瘤。这些多能干细胞随着肺芽远处迁徙从而导致肺内畸胎瘤的形成。 

大约三分之一的肺内型畸胎瘤病人伴有症状,且典型发病年龄为 30-40 岁。肿瘤可引起肺不张、支扩、肺炎及肺脓肿伴阻塞或感染症状,如咳嗽、发热、胸痛及体重减轻。含有消化系统组织可产生蛋白水解酶或者消化酶使得肿瘤具有直接侵袭的能力,从而导致支气管破裂引起咯血或者肿瘤破裂排出头发。

而咳出头发一定程度上可以先于手术和病理诊断为肺内型畸胎瘤。不均一密度影伴有减低的 CT 图像强烈提示纵隔畸胎瘤的诊断。出现与感染相似的表现及症状时,鉴别诊断需依赖于病原学检查,需要同真菌球、复杂的肺脓肿或者肺包虫囊肿相鉴别,另外原发性肺癌或者非典型的恶性肿瘤也要纳入鉴别诊断。此病例中,异常的血管供应也提示了肺隔离症的可能。

成熟型畸胎瘤为良性病变,占畸胎瘤总数的 80%。成人中,不成熟畸胎瘤的预后差。畸胎瘤罕有恶性转化的病例。诊断需要手术完整切除,并且必须进行组织学分析以确定病变是否含有未成熟成分或者恶性成分。对于成熟性畸胎瘤,手术切除是治愈手段,暂未有复发的病例报道。化疗可能使伴有远处转移的恶性转化的病例获益。病理诊断为肺内型畸胎瘤的病例,但仍需要进一步检查排除生殖细胞恶性肿瘤肺转移。

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编辑: 费杨虹虹

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