罕见病例:异乎寻常的呼吸困难

2016-11-03 16:45 来源:丁香园 作者:沈建飞
字体大小
- | +

目前普遍认为乳头状涎腺瘤(SP)是一种罕见的唾液腺来源的良性肿瘤。在临床中,50 岁以上男性多发,通常表现为软、硬腭交界处的一个无痛性乳头状肿物。最早是由 Abrams 和 Finck 在 1969 年第一次发现并报道。通常认为,乳头状涎腺瘤是一种良性肿瘤,常见于硬腭、磨牙后脂肪垫、嘴唇和腮腺。而来源于支气管的乳头状涎腺瘤及其罕见。

目前该肿瘤的病因不明;有观点认为其有一个排泄管,但也有其他观点认为其起源于唾液腺。目前最好的治疗方式为保守手术切除,极少有复发和恶变。许多研究者认为其为肿瘤起源,但其确切的发病机制尚未研究清楚。近日来自美国的 Grzesik 教授的在 ATS 杂志上报道了一例乳头状涎腺瘤所致的呼吸困难患者。

本例患者为 47 岁的男性,主要症状为咳嗽、胸腔和鼻窦充血,当他第一次去看保健医生的时候已有四个月进行性呼吸困难。最初他被疑诊为支气管炎,予口服抗生素治疗。该患者因患有哮喘,所以在呼吸科长期随诊。他的主诊医生给予他阶梯性服用泼尼松治疗,以改善鼻窦症状和气道阻塞。但经过一段时间的治疗后,患者症状并未改善,他被转诊耳鼻喉科。

患者症状持续进展,发展为端坐呼吸并最终进展为无法平躺睡觉。患者的 CT 血管造影结果没有显示任何肺栓塞的证据,因而肺栓塞被排除,而有一沿支气管前壁生长的 1.4*1.3 厘米的充盈缺损(图 1A、1B)。

随后患者做了一次支气管镜检查(图 2),可部分观察到阻塞在气管中央的肿物。该肿物生长于支气管内,易碎,呈菜花样的息肉。随后刷检该肿物送细胞学检测。送检样品无恶性细胞特征,表现为良性的腺、鳞状细胞、巨噬细胞和中性粒细胞。

proxy.do.png
图 1 中段气管前壁一 1.4*1.3 cm 肿物,致气管部分阻塞。(红色箭头所示)

proxy-1.do.png
图 2  气管镜可见下叶支气管前壁肿物

由于肿物不能排除恶性,患者被建议行手术切除肿物。支气管镜检查显示肿物位于支气管前壁,经套扎后电刀切除。冰冻切片呈乳头状颗粒,与乳头状涎腺瘤表现一致。由于该肿物确诊呈良性,所以没有进一步治疗。患者将于 6 个月后再行支气管镜检查确认有无复发。

SP 是一种唾液腺来源的肿瘤。发生于支气管的 SP 极为罕见,且通过彻底检索文献,我们发现这是迄今为止报道的第四例。SP 常发生于硬腭、磨牙后脂肪垫、嘴唇和腮腺。通常认为 SP 为具有低恶变可能的良性肿瘤。SP 表现为独特的外生性乳头状病变,而非大多数唾液腺肿瘤所表现的粘膜下或腺内肿块。

本文中我们报道了迄今为止第四例乳头状涎腺瘤,原发灶位于支气管内,该病例是第一例产生于气管,出现咳嗽、肺部和鼻窦阻塞、呼吸困难等症状的 SP。对此可能的发病机制为肿瘤生长于支气管管腔,导致支气管肺炎和气流受阻。 鉴于这类肿瘤极其罕见,因此其长期的生物学行为仍然是未知的。因为涎腺并非起源于气管,我们可以推测这类肿瘤可能起源于胚胎期休眠的细胞。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论