法洛四联症（TOF）是常见的发绀型先天性心脏病，经手术治疗后，其 30 年存活率为 90%，越来越多的 TOF 患者进入成年期。然而，由于残余解剖学和血流动力学异常，TOF 术后 25 年时的死亡率增加，因此术后随访至关重要。罗马尼亚学者 Ana Maria 等回顾性分析了超声心动图（Echo）在成人 TOF 随访中的作用，强调 Echo 多种技术的重要性，文章发表在 J Clin Ultrasound 杂志 2017 年第 2 期上。
TOF 术后多种影像学检查的应用对比
不同影像学检查反映 TOF 术后患者的不同功能状态，常规选择 ECHO，心脏磁共振、CT、核素显像、血管造影至少选择一种。各种检查手段在 TOF 随访中各有优缺点。因此，这些检查对于确定最佳治疗方案仍然是重要的手段。
经胸 ECHO（TTE） 可评价 TOF 术后患者的结构及血流动力学改变，是长期随访的首选，但受声窗限制及 RV 的复杂结构，TTE 通常无法评估 RV 大小及功能。经食道超声（TEE）对肺动脉瓣、RV 游离壁、室间隔补片的显示有极大优势。心脏磁共振（CMR）克服 ECHO 的缺点，是评估 TOF 术后患者 RV 大小及功能、肺动脉瓣反流的标准，但在儿童中使用受限，成人中仍作为常规检查项目。对于有 CMR 禁忌的患者或无 CMR 设备，心脏 CT 是不错之选，但不能评估血流动力学、有电离辐射。核素显像是二线检查手段，主要用于评估肺灌注，有辐射危害。侵入性血管造影是压力测量的金标准，是拟行导管治疗的重要检查手段。
TOF 的 RV
由于手术重建、肺动脉瓣反流导致 RV 扩大以及其他异常导致 TOF 患者检查难度增加。随访中应密切观察 RV 的大小及功能。
RV 大小：二维 ECHO 难以评估 RV 大小，直径与面积测量存在偏倚（图 1）。三维 ECHO 也可进行容积测量，但无法测量扩大的心腔。此外，三维图像后处理耗时较长，软件包尚不能适用于先天性心脏病心室形态异常者。CMR 是测量 RV 容积的金标准，与 CMR 相比，三维 ECHO 低估 RV 容积（图 2 和图 3）。
图 1 TOF 术后患者伴 RV 扩张行 ECHO 检查。图 A 示胸骨旁长轴切面测 RV 流出道梗阻近端（RVOT1）；图 B 示大血管水平短轴切面测 RV 流出道梗阻近端（RVOT1）及 RV 流出道梗阻远端（RVOT2）；图 C 和 D 为心尖四腔切面心， RVD1 和 RVD2 分别表示 RV 基底部及中部直径
图 2 图 A 为RV 三维模型，示流入道、流出道、尖端；图 B 为时间容积曲线，示心动周期中 RV 容积的改变；图 C 为收缩末期容积、舒张末期容积、射血分数的定量分析。SV 为每博输出量
图 3 图 A 为TOF 术后患者伴残余中度肺动脉瓣狭窄、RV 高度扩张，多心动周期 3D 数据重建后的 RV 及右心房三维图像；图 B 为中度肺动脉瓣反流伴 RV 扩张患者的 12 张切面图显示多心动周期 RV3D 数据
目前，正在努力寻找更简便的方法测量 RV 大小，包括 ECHO 短轴切面测量室间隔的矛盾运动指数（即偏心指数），直观可视化反映 RV 超负荷（图 4）。
图 4 矛盾指数的计算。TOF 术后伴肺动脉瓣反流患者，室间隔舒张期变扁，收缩期恢复，提示 RV 容积超负荷。S 表示收缩末期测量值，D 表示舒张期末测量值
M 型超声和 2D ECHO 胸骨旁长轴切面或剑突下三尖瓣前叶水平测量 RV 游离壁厚度，临界值为 5 mm。
TOF 的 RV 功能
M 型、2D、3D、TDI、斑点追踪心肌应变成像（STE）等均可用于 RV 功能评价。其中三尖瓣环收缩期前移（TAPSE，图 5）较易测量，成人 TAPSE＜16 mm 提示收缩功能障碍。然而由于 RV 结构与功能特点，TAPSE 不能反映整体 RV 功能。除 TAPSE 外，还可通过在心尖四腔心切面测量收缩末期（ESA）与舒张末期面积（EDA）计算 RV 面积分数变化（RV FAC）来反映 RV 功能。RV FAC =（[EDA-ESA]/EDA）×100%，若 RV FAC＜35% 提示 RV 功能障碍。
图 5 TAPSE 测量：左图 RV 功能正常，TAPSE18 mm；右图 RV 功能异常，TAPSE 13 mm
评估 RV 心肌功能
TDI 和 STE 可定量评估心肌功能。TDI 技术测量三尖瓣环及 RV 游离壁速度，反映 RV 流入道的纵向功能。现 RV 评价指南推荐 PW 测量三尖瓣环收缩速度＜9.5 cm/s 为 RV 功能障碍（图 6）。TDI 于三尖瓣环侧部水平测量等容加速度时间（IVA，图 7），它由等容心肌速度（IVV）除以达峰时间（T）。TOF 修复术后伴 PR 反流患者 IVA 减低。应变及应变率反映心肌形变能力，是定量评价心肌功能的主要参数。STE 克服 TDI 的缺点，可快速、重复测量形变参数。然而 RV 专用 STE 软件包尚未使用，目前 RV 数据基于左心室模板分析（图 8-9）。
图 6 RV 游离壁三尖瓣水平脉冲多普勒，图 A 为 RV 功能正常伴肺动脉瓣狭窄；图 B 为 TOF 修复术后，RV 功能障碍伴严重肺动脉瓣反流
图 7 彩色组织多普勒测量三尖瓣环心肌速度曲线。IVA = IVV/T。A'：心室舒张末期速度，E'：心室舒张早期速度，S'：收缩期峰值流速
图 8 于心尖四腔心切面上经斑点追踪技术评估 RV 整体纵向应变，图像分别显示 RV 游离壁及室间隔的三部分。图 A 为健康患者 RV 整体纵向应变力，图 B 为 TOF 术后伴肺动脉瓣反流及狭窄患者 RV GLS 减低
图 9 正常患者于心尖四腔心切面上经斑点追踪技术测量 RV 游离壁 GLS
TOF 术后，RV 游离壁及室间隔心肌形变能力下降，整体 RV 收缩期纵向峰值应变（PS-GLS）或 RV 游离壁纵向应变（FW-LS）减低，而 RV EF 无明显改变。RV 纵向应变可早期细微的反映 RV 功能（图 10）。
图 10 于心尖四腔心切面经斑点追踪技术评估 RV 整体纵向应变（GLS）。图示为 TOF 术后不同负荷条件下的 RV GLS：左图为 TOF 术后患者前负荷增加后出现显著 PR，RV GLS 正常；中图为 TOF 术后患者无 PR、PS（肺动脉瓣狭窄），RV GLS 减低；右图为 TOF 术后患者伴肺动脉管狭窄，RV GLS 减低。TOF 典型表现为：与基底部相比心尖部应变值减低
评估 RVOT 形态及血流动力学
成人 TOF 的 RVOT 在胸骨旁 RV 流出道长轴切面或大血管短轴切面显示（图 11 ～ 13）。二维评估 RVOT 形态时，应观察壁厚度（舒张末期＞5 mm 提示肥大）、内径、室壁运动有无异常。测量 RVOT 大小及原肺动脉瓣的位置，以指导人工肺动脉瓣植入位置，目前临床上使用的人工肺动脉瓣直径有 18 mm 和 24 mm 两种（图 12）。彩色多普勒、脉冲多普勒、连续波多普勒联合应用评估 RVOT 的狭窄或反流。
图 11 胸骨旁大血管短轴切面显示 TOF 修复术后伴严重肺动脉瓣反流患者的 RVOT、PA 主干、肺动脉左右分支，橙色箭头示 RVOT 扩张
图 12 TOF 修复术后患者伴肺动脉瓣严重反流，胸骨旁大血管短轴切面见植入的肺动脉瓣
确定肺动脉瓣反流的严重性
肺动脉瓣反流（PR）在 TOF 中有血流动力学意义，是引起 RV 扩张和功能障碍、运动耐量减低、室性心动过速及猝死的主要原因。彩色多普勒或频谱多普勒见舒张期肺动脉主干及分支反流，彩色多普勒见反流束宽度 ≥ 70% 肺动脉瓣环即可确定为严重 PR（反流分数 ≥ 40%，图 13）。
图 13 胸骨旁大血管短轴切面及彩色多普勒见肺动脉瓣严重反流，反流束宽度＞70% 肺动脉瓣环
PR 的频谱多普勒参数可用来评估反流程度。PR 指数（反流时间占全舒张期比值）＜0.77，提示严重肺动脉反流。然而，PR 的反流参数受 RV 充盈压的影响，在某些情况下，RV 舒张压增高，PR 反流时间减少（图 14）。
图 14 胸骨旁长轴切面大血管水平显示肺动脉。图 A 为彩色多普勒见 PA 末端舒张期反流，提示严重 PR；图 B 为连续波多普勒示严重 PR：收缩期流速快速减低（橙色线），PR 持续时间缩短
TOF 修复术后的左心室
RV 大小和功能影响左心室的大小和功能，这种现象称为「 Bernheim 反向效应」。TOF 修复术患者中，左心室收缩功能障碍高达 21%，与左心室扩大、术前持续反流、中-重度 RV 功能障碍有关。可用双平面面积-长度法或使用 3D ECHO 测量 EF 值评估左心室功能。
TOF 修复术后相关病变
TOF 修复术后可出现进行性主动脉根部扩张，因此随访时应测量主动脉根部以及评估主动脉瓣的功能。室间隔缺损残余分流是随访一项重点内容，通常分流位于补片上部，应使用彩色多普勒仔细评估室间隔修补片的完整性。TOF 修复术后也可见其他残余分流，如卵圆孔未闭和继发性房间隔缺损（图 15）。
图 15 图 A 为心尖四腔心切面见房间隔封堵器（黄色箭头）；图 B 为经胸实时 3D 超声示房间隔缺损封堵器（红色箭头）
TOF 修复术后三尖瓣反流常见，常继发于三尖瓣结构和功能改变，30% 术后患者出现中到重度三尖瓣反流（图 16）。反流截面＞7 mm 提示严重三尖瓣反流。
图 16 图 A 为功能性三尖瓣反流患者伴 RV 扩张，右心房及三尖瓣环形扩张；图 B 为连续波多普勒频谱
Echo 随访次数
TOF 患者首选 Echo 检查随访，应每年进行一次临床检查及 Echo 检查，对于残余病变轻微及血流动力学稳定者可减少随访次数。同时联合其他检查，如心电图、Holter、心肺压力测试及其他影像学检查。
结论
TOF 术后病理生理学机制复杂，超声心动图因其轻便、低廉、实用性及可提供基本结构和血流动力学信息而成为 TOF 影像检查随访首选。此外，多种超声技术用于 TOF 随访，STE 评估心功能有较大前景，提供预后信息，3D 超声心动图可代替 CMR 进行 RV 及射血分数评估，因其局限性而临床使用受限。