2014年9月出版的The Annals of Thoracic Surgery上报道了一例罕见前纵隔巨大滑膜肉瘤。
患者女，31岁，偶然因 “体检发现纵隔肿物”入院。CT影像示：前纵隔4.5×8.8 cm异质性肿块影，伴气管移位。穿刺活检结果：梭形细胞肿瘤， B细胞淋巴瘤基因-2、波形蛋白、角蛋白（+）及染色体18 q11.2重排，支持高分化滑膜肉瘤的诊断。
活检后不久，病人突然出现进行性呼吸困难，予以气管支架置入症状得到缓解。之后给该患行顺铂+阿霉素+环磷酰胺+强的松方案化疗了一个疗程；随后继续化疗了三个疗程，方案为阿霉素+异环磷酰胺+美司钠。该患者还做了放疗（总剂量为5600 cGY）。
经化放疗后因其疗效有限，便转胸外科进一步评估治疗。该患者的第1秒用力呼气量为预计值的92%，弥散能力为预计值的80%。化放疗治疗后CT显示前纵隔肿物有所减小，气管支架同前（图1），无其他纵隔疾病。
图1：化放疗后肿物的CT征象。
综合评估后，患者接受行“正中胸骨切开纵隔肿物切除术”，术中见肿物占满了前纵隔，且延至后纵隔的气管及其脊柱；行根治切除、冰冻切缘阴性。整个围手术期以及术中没有动其置入的气管支架，术后患者无呼吸困难等其他并发症出现，恢复良好且于术后第八天出院。
切除肿瘤14×10×5.4cm（图2）。组织病理学结果：高分化滑膜肉瘤。化放疗其疗效果约20%，高倍镜视野下有丝分裂率为3/10。免疫学检查：细胞角蛋白AE1 / AE3（+），上皮膜抗原s-100和CD34均为（-）。术后四个月的随访中该患无并发疾病或复发迹象。
图2：手术切除肿物的肉眼观。
从上述结果看来，根治性手术切除仍然是原发性纵隔滑膜肉瘤的最主要治疗手段。由于此类肿瘤极其罕见且经验有限，因此治疗原发性纵隔滑膜肉瘤的最佳手段还需进一步的研究证实。