Poland综合症的诊断标准

2014-12-02 09:43 来源:丁香园 作者:角加
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近来ATS杂志上,刊登了一篇来自美国弗吉尼亚大学胸外科Bradley M. Rodgers教授关于“Poland综合症”的特约评论。对于此篇报道,来自土耳其GMMA Haydarpasa教学医院胸外科的Nurettin Yiyit教授有着自己独特的看法。

首先,Nurettin Yiyit对Rodgers的文章非常感兴趣。许多胸部异常表现为肌肉和骨骼缺损或发育不全。此外,某些胸部异常还同时出现,最明显的例子是Sprengel畸形(即先天性肩部抬高综合症),常伴Poland综合症

近年来,报道了许多胸部异常疾病如Poland综合症的新类型。Rodgers教授认为,所有这些胸部异常疾病均可归为“先天性胸部肌肉骨骼病”。Nurettin Yiyit认为这个名称可覆盖所有上述异常疾病,这点他完全赞同Rodgers的观点。

除了Poland综合症,其他胸部异常均有准确定义。典型的Poland综合症为胸肌缺损伴同侧并指异常。随着时间的推移,该综合症的其他形式及新亚型也已报道。Poland综合症最重要的组分是部分或完全胸大肌缺失,而肋软骨发育不全、肋骨头的缺失、乳房异常、缺乏皮下组织以及胸或腋脱发作为波兰氏综合症的其他伴随表现报道。

然而,Nurettin Yiyit认为,目前有将单纯孤立性胸肌发育不全或某些胸部异常,但无胸肌缺损的患者诊断为Poland综合症的倾向。已发表关于Poland综合症的许多病例报道中,定义Poland综合症为胸大肌的缺损伴至少一个或多个胸部异常表现。

据此,Nurettin Yiyit教授认为Poland综合症的入选标准应严格定义。胸大肌的部分或完全缺损将为该综合症入选的主要标准,其他胸部异常表现则为次要标准。胸大肌缺损伴至少两个胸部异常表现患者应考虑为波兰氏综合症。

综上所述,这些具体标准或将有助于解决Poland综合症临床诊断中的困惑。

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编辑: 刘洋

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