四叶式主动脉瓣(QAV)罕见,但往往会出现功能失调而需要外科干预。由于该病罕见,目前并无大型的临床研究判断这部分患者的预后。鉴于此,来自美国的 Idrees 医生等人开展了一项研究,研究结果发表在近期的 JTCVS 杂志上。
该研究收集克利夫兰诊所 1989-2010 年患者的资料,共 19722 例接受主动脉瓣手术。其中,31 例(0.0016%)患者存在四叶式主动脉瓣异常,平均年龄为 58 岁,包括中重度主动脉瓣关闭不全(n=21),狭窄(n=5)或两者兼有(n=4)需予以修复或更换。1 例功能性 QAV,需行弹性纤维瘤切除术。
在31例患者中,13 例(42%)患者升主动脉直径大于等于 4 cm,7 例需行升主动脉修复(平均直径:4.8 cm)。3 例患者存在冠状动脉异常,1 例需要修复。
7 例(23%)患者行主动脉瓣修复,23 例(73%)行主动脉瓣置换。手术方法的选择取决于术中所见。1 例心内膜炎患者接受了 Ross 手术(自体肺动脉瓣移植术)。修复组,大部分患者行瓣叶脱垂部分切除缝合术。
修复后的平均压力梯度为 14 mmHg;瓣膜置换患者瓣膜的中位尺寸为 25 mm(范围:21-27 mm)。无手术死亡患者。1 例患者主动脉瓣置换术后发生非永久性中风。无心肌梗死,肾衰竭,呼吸衰竭或因出血导致再次手术的患者。中位随访时间为 38 月,1 例主动脉瓣修复患者 13 年后由于复发性关闭不全和狭窄再次置换。
该研究表明,四叶式主动脉瓣功能不全包括关闭不全和狭窄,除了某些存在返流的患者可行瓣膜修复,但大部分患者需要更换瓣膜。主动脉根部和升主动脉扩张常见,但其机制仍需要进一步研究。